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第20章 脑转移瘤与脑血管病(1)

脑转移瘤(brainmetastatictumors)是指源于中枢神经系统以外的肿瘤细胞转移到脑组织的肿瘤。多数学者报道转移瘤占颅内肿瘤的10%左右。恶性肿瘤患者中20%~40%将发生脑转移,其中70%的患者为多发脑转移瘤,大部分患者的发病年龄在50~70岁。随着生活条件改善,人类寿命延长和先进的诊断设备以及诊断方法的应用,颅内转移瘤的发病率有增高趋势,另外,也与抑制原发肿瘤方案已变更有效,从而使患者生存期延长,并使恶性肿瘤有时间转移到中枢系统有关。文献报道脑内转移性肿瘤发生自发性出血的比例为4%-14%。

一、病因及发病机制

在脑转移瘤中,由于血管壁被破坏,血管壁变薄,管腔扩张而形成动脉瘤,易破裂出血,从而产生脑血管意外的症状及体征。一些原发性肿瘤的脑内转移瘤易发生自发性出血,包括黑色素瘤,绒癌,肾透明细胞癌,生殖细胞肿瘤和肺癌等,其中肺癌脑转移瘤瘤内出血的比例虽然不是最高,但是由于肺癌的发病率高,临床发现脑内转移瘤出血的病例最多,尤以腺癌最多见在亚洲国家中绒癌的发生率高于欧美国家,所以中枢性神经系统的绒癌也较西方多见。而且绒癌与其他女性生殖器官癌瘤的颅内转移率相比也更高。可能是由于正常滋养叶细胞有强大的血管侵袭和破坏能力,经常能够穿透血管壁。而绒癌同样具有这种特性,甚至有更大的侵袭力,因此形成了绒癌血行转移的基础。

二、病理

(一)原发肿瘤

国内外均认为脑转移瘤中以肺癌最常见,约占50%。胃肠道癌和乳腺癌次之,泌尿生殖系和皮肤癌较少见;儿童则以肉瘤和生殖细胞瘤多见。但临床上有相当部分患者找不到原发病灶,即使脑转移瘤手术后仍不能确定肿瘤来源。肺癌、乳腺癌和黑色素瘤易早期转移,泌尿系肿瘤相反;结肠癌、乳癌和肾癌常单发转移,肺癌、黑色素瘤和部位不明的肿瘤易多发转移;盆腔肿瘤易发生小脑幕下单发转移占50%,原因不明。

(二)转移连径

1.经肺一血液循环一脑:为最常见的途径,大部分原发肿瘤细胞是经过此途径到颅内脑组织。肺癌、乳腺癌、皮肤癌等主要经此途径转移。

2.直接侵入:邻近部位的肿瘤如鼻咽癌、视网膜母细胞瘤、嗅神经母细胞瘤、头皮及颅骨的恶性肿瘤均可直接侵入颅内转移入脑。

3.经蛛网膜下腔:极少数脊髓内肿瘤经此途径向颅内转移,如胶质瘤或室管膜瘤。眶内肿瘤沿视神经鞘侵入颅内,并在蛛网膜下腔播散。

4.经淋巴系统:肿瘤细胞沿脊神经或颅神经周围的淋巴间隙进入脑脊液循环入颅或通过椎静脉侵入颅内。

(三)好发部位

脑转移瘤好发于脑实质内灰白质交界区。

典型大脑半球转移于“分水岭”区域,提示微癌栓子位于表浅动脉的终末毛细血管内。脑膜和颅骨转移也可见到,肿瘤发生的部位与该区血液供应量和组织体积有关。肿瘤多位于幕上大脑中动脉供应区,大脑半球占80%,小脑占15%,脑干占5%。额叶最多见,顶叶次之,枕叶、颞叶较步,偶见于脑室和垂体等部位。

(四)转移瘤的病理类型

一般按转移瘤病理特点可分为结节型和弥漫型。

(1)结节型:瘤结节呈球形,边界清楚,肿瘤大小不一,大的直径可在10cm以上。多发者大小相差悬殊,系瘤细胞多次侵入颅内所致。

(2)弥漫型:较为少见,有时与结节型同时并存,可考虑为脑膜种植,累及蛛网膜、软脑膜、硬脑膜,脑膜普遍增厚变为灰白色,脑表面散在斑点状病灶。显微镜下显示瘤细胞浸润脑膜。

三、临床表现

脑转移瘤可发生在患原发肿瘤病程中的任何时间,表现出相应的神经症状与体征。一般呈亚急性起病,病程较短,病情进行性加重。肺癌诊断到脑转移平均约4月,乳癌诊断到脑转移平均约3月,另外还有部分肿瘤发现时已发生脑转移。

(1)脑转移瘤的临床表现有颅内压增高、局灶性症状、精神症状及脑膜刺激症状。另有约1/4患者早期出现视盘水肿和癫痫。

(2)多发脑转移瘤、黑色素瘤脑转移常伴有癫痫的发生,黑色素瘤脑转移还易造成脑膜转移和蛛网膜下腔出血。肺癌、肾癌及绒癌脑转移易出血。乳癌和前列腺癌可造成硬膜下血肿。肺癌可形成囊性占位,偶见与脓肿伴发,还可见癌栓形成的脑栓塞。如转移瘤堵塞了脑脊液循环通路,可形成梗阻性脑积水。弥漫型的转移瘤多见有脑膜刺激症状,甚至呈出血性或炎症表现,应注意与相应疾病鉴别。

四、辅助检查

(一)影像学检查

怀疑脑转移瘤的患者常用的CT和MRI检查,能够显示出转移瘤的部位、数量、范围和周围脑组织水肿及移位情况,从而判断肿瘤的种类。其中MRI在影像诊断中远较CT敏感,发现脑转移病灶的机会明显增多。几乎所有的脑转移瘤均可强化,强化MRI较强化CT提高了发现无症状转移瘤的能力,MRI注射双倍或三倍剂量造影剂的增强扫描更有助于发现小转移灶。通常病变常呈圆形或类圆形,以多发转移病灶为主,转移部位多位于小脑幕上,周围常见水肿带和占位效应。但转移灶周围水肿程度不一:位于皮层下,尤其是半卵圆中心的转移瘤水肿显着,临床上有“小肿瘤,大水肿”之说,是转移瘤的重要特征;而位于皮层、脑于、胼胝体等部位的转移瘤水肿不明显。另外,单发转移瘤需与其他脑单发病灶的疾病相鉴别。

1.CT检查CT平扫和增强扫描。病变常呈圆形或类圆形,多为高密度或混杂密度,中心时有坏死、囊变;增强后,多数呈团块状或环状强化,周围水肿明显,相邻结构受压移位。其不足之处是:由于骨伪影及部分容积效应,后颅窝近颅底处的病变容易漏诊。怀疑该部位病变时,如CT扫描正常,应重叠扫描或冠状扫描,提高诊断阳性率。调整骨窗还可对颅骨转移瘤做出明确诊断。

2.MRI检查由于原发肿瘤的病理各异,MRI影像变化也非常大。一般情况下,转移瘤的乃和A弛豫时间均延长,乃加权图像为高信号或与灰质信号相仿,也可呈现低信号、等信号和混杂信号。非出血性囊变,坏死区信号强度与脑脊液相仿。当肿瘤出血时,还可表现出出血时各期MRI影像。增强MRI检查不但能明确病灶的存在,清晰地分辨瘤体与周围的水肿,还能发现非增强检查中表现正常MRI信号的病灶及颅内微小和多发转移瘤,也可对部分脑膜转移患者确诊。使转移瘤的检出率明显提高。

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