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第56章 临床辅助检查(9)

1.CT表现可见到一倒扇形或倒三角形的囊腔与蛛网膜下腔相通,与脑室相通者可呈圆形或类圆形,有一“瓶颈”状通道与侧脑室的一部分相连,相应的局部脑室扩大。囊腔内容为水密度,无占位效应。囊腔附近的脑组织常有萎缩,因而中线结构常向病侧移位,病侧的神经颅腔变小。

2.MRI表现在TiWI像上囊腔为长丁i的低信号,境界清晰。在丁2WI像上颅腔与脑脊液的信号同步增高,并可显示贯通畸形与蛛网膜下腔、脑室及相邻解剖结构的细微关系;囊腔周围无水肿信号可见;如胚胎期脑出血吸收形成的贯通畸形,可见含铁血黄素的遗迹,在丁2WI像上囊腔壁上有低信号环。

3.鉴别诊断此症主要与囊性肿瘤、肿瘤囊变和囊肿鉴别,主要鉴别点是本症无占位效应,无增强效应,无颅内高压影像特征等。必要时可借助磁共振波谱(MRS)及扩散张量成像(DTI)进行鉴别。

(八)结节性硬化

结节性硬化为显性或隐性遗传先天性疾病,可有家族史,也可散发。智能低下、癫痫、面颊部对称性的皮脂腺瘤及影像学显示的钙化灶为其四大特征。X线平片有时可见深在脑内的小结节状钙化灶,直径一般不超过10mm。

1.CT表现颇具特征。可见沿侧脑室壁周围有小点状高密度灶,直径在10mm左右,有的“镶嵌”在侧脑室壁上,形成小的压迹,有时也可见于皮质,呈多发、散发分布,但从不对称。幕下结构钙化灶很罕见。未钙化的结节可以被造影剂强化。

2.MRI表现位于脑室周边的病灶显示良好,但由于MRI对钙化灶尤其是小的钙化灶结节显示不敏感,所以易发生漏诊。可是结节性硬化灶并非全部钙化,在丁2WI像上那些未被钙化的病灶呈长丁2的高信号。有文献指出,增强后的MRI可发现早期病变。

先天性颅脑病变还有30多种,由于与儿童精神医学关系不密切,或者是神经影像学检查的诊断价值不大,本文就不再赘述。

四、颅脑损伤

儿童颅脑损伤有其自身特点:损伤的原因与损伤的程度不成比例;一般全脑损害的症状常较明显;自主神经功能紊乱较多见;预后一般较好。但有极少数重症脑损伤的病儿,可留有各种程度不同的后遗症,加之精神病病儿的自我保护能力极差,自伤和误伤所造成的脑损伤也不少见,所以借助影像学的检查了解伤情至为重要。除开放性损伤外,影像学检查主要是了解脑损伤的存在。

(一)慢性硬膜下血肿

由于儿童颅骨较薄,蛛网膜下腔宽大,代偿能力相对较强,一般小的新鲜硬膜下血S9,症状和体征可不明显。但是两周后血肿一旦形成包膜,由于血液液化,脑脊液渗出,血肿壁上新鲜毛细血管的血清渗出,致使血肿体积逐渐增大,脑组织受压缺血而萎缩,会出现相应的临床症状和体征。

1.CT表现可见脑组织与颅骨内板之间有低密度区存在,常呈新月形、瓜皮形等;相应的脑皮质及脑回脑沟内移;中线结构向对侧移位;血肿附近的脑组织少有水肿反应;脑内无异常密度区;有时可见大脑纵裂前部增宽。血肿多为一侧性,以额、顶、颞叶多见。偶见双侧血肿。各期颅脑损伤应首选CT检查。

2.MRI表现血肿存在的时间决定丁iWI、丁2WI信号的改变,比CT密度改变更为敏感。在丁iWI上可见脑组织与颅内板间有较长Ti的低信号,但高于脑脊液,呈新月形或瓜皮形;脑皮层受压向内移位,中线移位,这种改变丁2WI像上最为明显,血肿信号高于脑脊液。

(二)颅脑损伤后遗症

1.脑软化为脑内血肿及脑挫裂伤演变过程中的一个特定阶段,极易引起癫痫,导致神经功能缺失。CT显示为低密度区,CT值大于水,小于正常脑白质。软化区可以单发也可见于多处,其部位和数目取决于受伤时头部的着力部位和受力方式及有无对冲伤。MRI显示为TiWI低信号和丁2WI上高信号,但信号本身无特征,要密切结合病史。

2.脑萎缩儿童重度脑外伤约30%以上可发生脑萎缩,可以是全脑,也可以是一侧,还可以是局部脑叶。CT和MRI均可显示脑沟增宽,脑池扩大,脑裂增大,脑室扩大,幕下脑室常无改变。

3.脑积水儿童重度脑外伤可致出血进入蛛网膜下腔,导致发生蛛网膜粘连,引起交通性脑积水。如血块阻塞在脑脊液通路上,可引起梗阻性脑积水。CT和MRI上可见对称性的脑室扩大,脑池、脑裂、脑沟不但不扩大,反而变窄。严重的梗阻性脑积水可出现脑室周围脑脊液渗漏。

4.外伤性脑贯通畸形脑内血肿和脑组织吸收囊变可形成脑贯通畸形,常与脑室某一部分相通。其CT和MRI的表现与先天性的脑贯通畸形相仿,只有通过病史进行鉴别诊断。

五、颅内感染

颅内感染是儿童常见的颅脑疾病之一。病原体侵入颅内的主要途径有:(1)经血行感染由颅外邻近的感染灶扩散所致迁入性感染。儿童的颅内感染可在脑外(包括硬脑膜内、外),也可在脑内,还可同时存在。不管哪种形式,其病程较多凶险,后遗症多。

(一)脑脓肿

化脓性致病菌进入脑内首先引发炎性病变,进一步即可形成脓肿。

1.CT表现平扫为境界清晰的低密度区,约33%的病例可见脓肿壁,厚度约为5—6mm,内容物的平均CT值为11Hu,病灶周围有大片的水肿带,占位效应极为明显。儿童脑脓肿多为单发,增强时脑脓肿壁强化明显,而脓肿腔则不能强化。但应注意脓肿前期即所谓局限性脑炎期,CT无特征。

2.MRI表现在T1WI上显示脓肿边缘清晰的低信号区,而水肿呈中度的低信号改变;在丁2WI上脓肿腔可呈中度高信号改变,比脑脊液的信号高,DWI上75%呈高信号,脓肿占位效应显著,周围水肿明显,脓肿壁可为高信号的环,慢性脓肿的壁为低信号。MRI增强可使脓肿壁显著增强,但要与环形病灶鉴别,如慢性脑内脓肿、囊虫病、炎性肉芽肿等。MRI对坏死、液化和脑炎的诊断比CT更有价值,更利于早期诊断和治疗,故建议MRI检查为首选。

(二)颅内结核性病变

颅内结核多见于儿童和青少年,即使及时治疗,也易留下神经精神方面较严重的后遗症。儿童颅内结核感染几乎均由血行播散而来。

1.结核性脑膜炎X线平片偶尔发现散在于颅底附近的小点状钙化灶。

(1)CT表现平扫可见幕上脑室系统轻度至中度扩大,无中线移位,颅底附近可有散在的小点状高密度灶,鞍上池、侧裂池等较大的脑池不清、变形。增强后可见基底池广泛强化(正常人蛛网膜下腔不能被强化)。有时可见脑内有小的梗死灶,此为血管狭窄所致。

MRI表现T1WI上可见鞍上池信号增高,丁2WI鞍上池信号更高。增强后可见脑膜异常强化,脑内白质区出现弥散性异常信号。交通性脑积水常见,但脑室多无极度扩张。

2.结核瘤X线平片上可出现颅内高压征脑内特征性的花边状结核瘤钙化灶影,约占5%—10%。

CT表现平扫为多种密度的结节灶,可单发,也可多发。病灶周围有轻度至中度水肿,随病灶的大小、多少的不同有不同程度的占位效应。结节内出现高密度钙化点是结核瘤的特征之一。增强扫描可见未钙化的部分病灶明显增强,呈点状、环状,少数呈小块状,此时若有蛛网膜下腔尤其是鞍上池部位的钙化,加上轻度至中度的脑积水,定性诊断不难做出。

MRI表现在MRI的T1WI上结核瘤呈略低信号,丁2WI上多为不均匀信号。结核瘤的包膜在T1WI上为略高信号,而在丁2WI上为略低信号。大结核瘤的钙化呈“碎核桃”状低信号团。与CT一样,未钙化的病灶可显著强化。应注意的是MRI对小结核瘤的钙化(小于5mm)可能漏诊,采用梯度回波系列可提高钙化灶的发现率。

(三)颇内病毒感染

病毒感染在儿童颇为常见,但在CT、MRI应用前,很难观察到人脑受病毒损害的严重程度。

1.带状疱疹病毒脑炎带状疱瘆病毒是引起散发性脑炎最常见的病毒。

(1)CT表现早期可无发现。约一周左右可出现多发性散在分布的不对称的低密度区,境界不清。这种低密度区均在白质区,既呈不对称分布,也与血管分布无关,常出现在两侧颞叶,很快向额底、额上、枕叶扩散,有轻度占位效应,偶见病灶区内有点状出血。增强扫描约有半数病灶可强化,脑池及脑膜也可累及。病变的晚期主要是脑萎缩、囊变、钙化。

MRI表现早期亦可发现双颞叶在TiWI上的低密度区,丁2WI像上呈高信号。如有小灶性出血,则MRI更为敏感。

2.单纯疱疹病毒脑炎

CT表现早期可无阳性发现。约在10日后出现双颞叶低密度损害,对称分布。随着病情的进展,病灶逐渐扩大,CT值下降,偶可累及额底及颞叶后部和岛盖部。晚期病变区脑萎缩,尤其是颞叶和岛盖。

MRI表现早期在丁iWI上远较CT敏感,出现双颞对称性的低信号区,丁2WI上除见病变区为高信号外,还可见到水肿反应,结合病史可早期确诊。MRI能即时反映病变的演进。因此,有人指出各种病毒脑炎应首选MRI检查。

3.接种脑炎实际上也是病毒脑炎,常在天花、麻瘆等预防接种后3—5日内出现脑部症状。

CT表现与单纯疱瘆病毒脑炎相仿,但进展迅速,晚期也为脑萎缩、囊腔形成。

MRI表现在丁2WI上病灶检出率高,但无特异性。病毒性脑炎的影像诊断,宏观上看很少有特异表现,所以为了避免误诊和漏诊,应密切结合临床。MRS有助于诊断和鉴别诊断。

六、颅内肿瘤

颅内肿瘤是儿童期最常见的肿瘤之一,发病率仅次于白血病而居第二位。小儿颅内肿瘤占各年龄段全部颅内肿瘤的15%—20%,以学龄儿童发病率最高,中线肿瘤居多见。要特别提示的是,神经影像学的主要任务是肿瘤的定位诊断。现就常见者分述如下。

(一)髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是恶性程度最高的颅内原发肿瘤,主要见于小脑蚓部。X线平片表现仅为一般的颅内高压征。

1.CT表现平扫时小脑蚓部可见次高密度团块,境界清楚,第四脑室受压前移或闭塞,肿瘤周围水肿不明显,颅后窝张力高,幕上脑室扩张,增强时瘤体均匀强化。髓母细胞瘤可有多种不典型的CT表现,如钙化、囊变等,要仔细比较分析。

2.MRI表现肿瘤位于小脑蚓部,呈长丁1和长丁2的异常信号,类圆形,境界清晰。第四脑室受压前移,幕上脑积水。肿瘤可均匀强化,尤以矢状正中面观察最佳,常有扁桃体疝表现。MRS可见NAA峰消失,而胆碱峰明显升高。

(二)脑干星形胶质细胞瘤

脑干肿瘤好发于儿童和青少年,起病隐袭,早期诊断困难,影像学检查有重大价值。X线平片偶见颅内高压征。

1.CT表现平扫见脑干增粗变形,外形不规则,多为低密度或混杂密度改变。第四脑室受压变扁后移,第四脑室底可见小结节状突起。多见于脑桥,但可侵犯整个脑干,也可通过桥臂向小脑半球生长。颅后窝张力增高。增强扫描可见瘤体不规则强化。原发于延髓的早期肿瘤CT可能因骨影干扰而漏诊。

2.MRI表现可见脑干粗细不均,呈长丁1与长丁2信号改变,瘤体境界清晰,水肿甚少,第四脑室受压后移,尤以矢状正中切面观察最佳。MRI检查有助于定性诊断。MRS可见NAA峰减低,而胆碱峰升高。

(三)颅咽管瘤

颅咽管瘤是儿童颅内最常见的先天性肿瘤,也是最常见的幕上中线肿瘤。多见于5—15岁。X线平片表现有四大特征:鞍区钙化,鞍上型蝶鞍破坏,颅内高压征,垂体侏儒。

1.CT表现平扫时见鞍区有点状、壳状、絮状钙化;鞍区囊肿,但CT值高于水;第三脑室前部充填残缺,进而使前角受压分离;梗阻性脑积水;一般无中线移位。

2.MRI表现不如CT敏感,表现为鞍区囊性占位,呈类圆形或分叶状,多数为长T1和长T2信号;钙化灶无信号;由于可作矢状正中切面扫描,对肿瘤侵犯范围与相邻结构的关系显示极好。

颅内肿瘤由于病理类型和生长部位的不同,影像诊断要求X线平片、血管造影、CT、MRI、MRS、DTI等检查综合应用,从而相互补充,才能提高诊断的正确率。

七、其他颅内病变

(一)肝豆状核变性

肝豆状核变性(Wilson病)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。有家族史,好发于儿童及青少年。有些病儿的精神症状颇为突出。

1.CT表现豆状核区呈对称性低密度影,晚期可囊性变或形成空洞;尾状核萎缩,前角扩大;小脑内有散在的低密度区;小脑、脑干萎缩。

2.MRI表现双侧豆状核区有长乃和长丁2改变,这些变化也可见于丘脑、脑干、尾状核等部位。还可见脑萎缩。晚期豆状核区形成空洞。

3.鉴别诊断双侧豆状核对称性低密度改变还可见于维生素Bi缺乏、一氧化碳中毒等,要结合病史及体征进行鉴别。

(二)肾上腺性脑白质营养不良

肾上腺性脑白质营养不良多见于3—15岁,常以行为异常、进行性智能减退、视力下降为首发症状。

1.CT表现典型改变为双侧侧脑室三角区、后角附近的白质内有对称性低密度区,十分醒目。病灶短期内向大脑半球前部的白质发展。增强扫描时新鲜活动期病灶可钙化,晚期不能被钙化,而且出现萎缩和钙化。

2.MRI表现两侧侧脑室三角区、后角的白质中有对称性的信号异常,为长Ti和长T2改变,与CT所见相似,但比CT更加清晰。

(三)特发性对称性基底节钙化

两侧基底节钙化的病因繁多,影像学改变十分典型。有的病儿伴发精神发育迟滞、痴呆、癫痫发作等。X线平片可见尾状核和小脑齿状核钙化。

1.CT表现好发于基底节,尾状核、大脑皮质、大脑白质、杏仁核、丘脑、海马、小脑等可出现对称性高密度钙化,CT值可达十40—十416Hu;钙化灶周围的组织正常。钙化灶逼近脑脊液通道(如导水管),但无脑积水。病灶无占位表现。帕金森病的钙化仅局限于苍白球,而其他病因所致的钙化可发生于多处灰质核团,且呈对称性。

2.MRI表现在SE序列上钙化灶显示不清,而GRE序列可清晰显示特征性钙化。SE序列可见到胶质增生与囊变的异常信号,长Ti和长T2改变。

(四)异染性脑白质营养不良

异染性脑白质营养不良为先天缺乏裂解硫脂的甲型硫酸酶,使大量硫脂沉积在脑内,影响髓鞘类脂质的代谢过程,导致髓鞘广泛脱失。属性连锁隐性遗传,极少数为常染色体隐性遗传。多见于10岁以前发病。

1.CT表现两侧大脑半球白质出现广泛对称的低密度影,灰质、白质对比十分强烈,灰质层稍变薄可见于各扫描层。脑室可轻度扩大。

2.MRI表现与CT表现相似,十分醒目,本症仅靠影像学检查难以定性。

(祭.免)

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