7.治疗
(1)急性:治疗目的是降低肺静脉压,增加心排血量和纠正病因。内科治疗一般为术前过渡措施,尽可能在床旁SwanGanz导管血流动力学监测指导下进行。静滴硝普钠通过扩张小动静脉,降低心脏前后负荷,减轻肺淤血,减少反流,增加心排血量。静注利尿剂可降低前负荷。外科治疗为根本措施,视病因、病变性质、反流程度和对药物治疗的反应,采取紧急、择期或选择性手术(人工瓣膜置换术或修复术)。部分患者经药物治疗后症状可基本控制,进入慢性代偿期。
(2)慢性
1)内科治疗
①预防感染性心内膜炎;风心病者需预防风湿活动。
②无症状、心功能正常者无需特殊治疗,但应定期随访。
③心房颤动的处理同二尖瓣狭窄,但维持窦性心律不如在二尖瓣狭窄时重要。除因心房颤动导致心功能显著恶化的少数情况需恢复窦性心律外,多数只需满意控制心室率。慢性心房颤动,有体循环栓塞史、超声检查见左心房血栓者,应长期抗凝治疗。
④心力衰竭者,应限制钠盐摄入,使用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂和洋地黄。
2)外科治疗
为恢复瓣膜关闭完整性的根本措施。应在发生不可逆的左心室功能不全之前施行,否则术后预后不佳。慢性二尖瓣关闭不全的手术适应证:①重度二尖瓣关闭不全伴心功能Ⅲ或Ⅳ级(NYHA分级)。②心功能Ⅱ级(NYHAⅡ级)伴心脏大,左室收缩末期容量指数(LVESVI)>30mL/m2。③重度二尖瓣关闭不全,左室射血分数减低,左室收缩及舒张末期内径增大,LVESVI高达60mL/m2,虽无症状也应考虑手术治疗。严重二尖瓣关闭不全,术前LVESVI正常的患者,术后左室功能正常;而LVESVI显著增加者,围手术期死亡率增加,术后心功能差;LVESVI中度增加者常能耐受手术,术后心功能难以恢复正常。手术方法有瓣膜修补术和人工瓣膜置换术两种:
(1)瓣膜修补术:如瓣膜损坏较轻,瓣叶无钙化,瓣环有扩大,但瓣下腱索无严重增厚者可行瓣膜修复成形术。瓣膜修复术死亡率低,能获得长期临床改善,作用持久。术后发生感染性心内膜炎和血栓栓塞少,不需长期抗凝,左心室功能恢复较好。手术死亡率1%~2%。与换瓣相比,较早和较晚期均可考虑瓣膜修补手术,但左心室射血分数(LVEF≤0.15~0.20时亦不应行此手术。
(2)人工瓣膜置换术:瓣叶钙化,瓣下结构病变严重,感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者必须置换人工瓣。感染性心内膜炎感染控制不满意、反复栓塞或合并心衰药物治疗不满意者,提倡早做换瓣手术;真菌性心内膜炎应在心衰或栓塞发生之前行换瓣手术。目前换瓣手术死亡率约5%左右。多数患者术后症状和生活质量改善,肺动脉高压减轻,心脏大小和左心室重量减少,较内科治疗存活率明显改善,但心功能改善不如二尖瓣狭窄和主动脉瓣换瓣术满意。严重左心室功能不全(LVEF≤0.30~0.35)或左心室重度扩张(左心室舒张末内径LVEDD≥80mm,左心室舒张末容量指数LVEDVI≥300mL/m2),已不宜换瓣。
8.预后
急性严重反流伴血流动力学不稳定者,如不及时手术干预,死亡率极高。在手术治疗前的年代,慢性重度二尖瓣关闭不全确诊后内科治疗5年存活率81%,10年存活率60%。单纯二尖瓣脱垂无明显反流,无收缩期杂音者大多预后良好;年龄>50岁、有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房左心室增大者预后较差。
二、主动脉瓣疾病
(一)主动脉瓣狭窄
1.病因和病理
(1)风心病:风湿性炎症导致瓣膜交界处粘连融合,瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形,瓣口狭窄。几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄,大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。
(2)先天性畸形:先天性二叶瓣畸形为最常见的先天性主动脉瓣狭窄的病因。先天性二叶瓣畸形见于1%~2%的人群,男多于女。出生时多无交界处融合和狭窄。由于瓣叶结构的异常,即使正常的血流动力学也可引起瓣膜增厚、钙化、僵硬及瓣口狭窄,约1/3发生狭窄。成年期形成椭圆或窄缝形狭窄瓣口,为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因。主动脉瓣二叶瓣畸形易并发感染性心内膜炎,而主动脉瓣的感染性心内膜炎中,最多见的基础心脏病为二叶瓣畸形。单叶、四叶主动脉瓣畸形偶有发生。
(3)退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄:为65岁以上老年人单纯性主动脉瓣狭窄的常见原因。交界处融合,瓣叶主动脉面有钙化结节限制瓣叶活动。常伴有二尖瓣环钙化。
2.病理生理
成人主动脉瓣口面积≥3.0cm2。当瓣口面积减少一半时,收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口面积≤1.0cm2。时,左心室收缩压明显升高,跨瓣压差显著。左心室对慢性主动脉瓣狭窄所致的压力负荷增加的主要代偿方式,是通过进行性室壁向心性肥厚,以平衡左心室收缩压升高,维持正常收缩期室壁应力和左心室心排血量。左心室肥厚使其顺应性降低,引起左心室舒张末压进行性升高,因而使左心房的后负荷增加,左心房代偿性肥厚。肥厚的左心房在舒张末期的强有力收缩有利于僵硬左心室的充盈,使左心室舒张末容量增加,达到左心室有效收缩时所需水平,以维持心搏量正常。左心房的有力收缩也使肺静脉和肺毛细血管压力免于持续升高。左心室舒张末容量直至失代偿的病程晚期才增加。最终由于室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等导致左心室功能衰竭。
严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血。其机制为:①左心室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长,增加心肌氧耗。②左心室肥厚,心肌毛细血管密度相对减少。③舒张期心腔内压力增高,压迫心内膜下冠状动脉。④左心室舒张末压升高致舒张期主动脉左心室压差降低,冠状动脉灌注压降低。后两者减少冠状动脉血流,心肌耗氧增加、供血减少,如加上运动负荷将导致严重心肌缺血。
3.临床表现
(1)症状
出现较晚。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉瓣狭窄常见的三联征。
1)呼吸困难:劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状,见于90%的有症状患者。进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。
2)心绞痛:见于60%的有症状患者。常由运动诱发,休息后缓解。主要由心肌缺血所致,极少数可由瓣膜的钙质栓塞冠状动脉引起。
3)晕厥或接近晕厥:见于1/3的有症状患者。多发生于直立、运动中或运动后即刻,少数在休息时发生.由于脑缺血引起。其机制为:①运动时周围血管扩张,而狭窄的主动脉瓣口限制心排血量的相应增加。②运动致心肌缺血加重,使左心室收缩功能降低,心排血量减少。③运动时心室收缩压急剧上升,过度激活室内压力感受器通过迷走神经传入纤维兴奋血管减压反应,导致外周血管阻力降低。④运动后即刻发生者,为突然体循环静脉回流减少,影响心室充盈,左心室心搏量进一步减少。⑤休息时晕厥可由于心律失常(心房颤动、房室阻滞或心室颤动)导致心排血量骤减所致。以上均可引起体循环动脉压下降,脑循环灌注压降低,以至发生脑缺血。
(2)体征
1)心音:第一心音正常。如主动脉瓣钙化僵硬,则第二心音主动脉瓣成分减弱或消失。由于左心室射血时间延长,第二心音常为单一性,严重狭窄者呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生明显的第四心音。先天性主动脉瓣狭窄或瓣叶活动度尚佳者,可在胸骨右、左缘和心尖区听到主动脉瓣喷射音,不随呼吸而改变,如瓣叶钙化僵硬,喷射音消失。
2)收缩期喷射性杂音:在第一心音稍后或紧随喷射音开始,止于第二心音前,为吹风样、粗糙、递增一递减型,在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响,主要向颈动脉传导,常伴震颤。老年人钙化性主动脉瓣狭窄者,杂音在心底部粗糙,高调成分可传导至心尖区,呈乐音性,为钙化瓣叶震动所引起。狭窄越重,杂音越长。左心室衰竭或心排血量减少时,杂音消失或减弱。杂音强度随每搏间的心搏量不同而改变,长舒张期之后,如期前收缩后的长代偿间期之后或心房颤动的长心动周期时,心搏量增加,杂音增强。
3)其他动脉脉搏:上升缓慢、细小而持续在晚期,收缩压和脉压均下降。但在轻度主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全的患者以及动脉床顺应性差的老年患者,收缩压和脉压可正常,甚至升高。在严重的主动脉瓣狭窄患者,同时触诊心尖部和颈动脉可发现颈动脉搏动明显延迟。心尖搏动相对局限、持续有力,如左心室扩大,可向左下移位。
4.实验室和其他检查
(1)X线检查:心影正常或左心室轻度增大,左心房可能轻度增大,升主动脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下有时可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺淤血征象。
(2)心电图:重度狭窄者有左心室肥厚伴STT继发性改变和左心房大。可有房室阻滞、室内阻滞(左束支阻滞或左前分支阻滞)、心房颤动或室性心律失常。
(3)超声心动图:为明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。M型诊断本病不敏感和缺乏特异性。二维超声心动图探测主动脉瓣异常十分敏感,有助于显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化、活动度、交界处融合、瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构,有助于确定狭窄的病因,但不能准确定量狭窄程度。用连续波多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度,可计算出平均和峰跨膜压差以及瓣口面积,所得结果与心导管检查相关良好。超声心动图还提供心腔大小、左室肥厚及功能等多种信息。
(4)心导管检查:当超声心动图不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时,应行心导管检查。最可靠的方法是用双腔导管经股动脉逆行通过狭窄主动脉瓣口进入左心室,同步测定左室及主动脉内压力并计算压差。如无双腔导管也可应用单腔导管连续测定左心室及主动脉内压力。常以左心室主动脉收缩期压差判断狭窄程度,平均压差>50mmHg或峰压差≥70mmHg为重度狭窄。
5.诊断和鉴别诊断
典型主动脉狭窄杂音时,较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害,多为风心病。单纯主动脉瓣狭窄,16~65岁者,以先天性二叶瓣钙化可能性大;>65岁者,以退行性老年钙化性病变多见。确诊有赖超声心动图。主动脉瓣狭窄的杂音如传导至胸骨左下缘或心尖区时,应与二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全或室间隔缺损的全收缩期杂音区别。此外,还应与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音鉴别。
主动脉瓣狭窄与其他左心室流出道梗阻疾病的鉴别:①先天性主动脉瓣上狭窄的杂音最响在右锁骨下,杂音和震颤明显传导至胸骨右上缘和右颈动脉甚至右上臂,喷射音少见。②先天性主动脉瓣下狭窄难以与主动脉瓣狭窄鉴别。前者常合并轻度主动脉瓣关闭不全,无喷射音。③肥厚梗阻型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移,致左心室流出道梗阻,产生收缩中或晚期喷射性杂音,胸骨左缘最响,不向颈部传导,有快速上升的重搏脉。
以上情况的鉴别有赖于超声心动图。
6.并发症
(1)心律失常:10%可发生心房颤动,致左心房压升高和心排血量明显减少,临床上迅速恶化,可致严重低血压、晕厥或肺水肿。主动脉瓣钙化侵及传导系统可致房室传导阻滞;左心室肥厚、心内膜下心肌缺血或冠状动脉栓塞可致室性心律失常。上述的两种情况均可导致晕厥,甚至猝死。
(2)心脏性猝死:一般发生于先前有症状者。无症状者发生猝死少见,仅见于l%~3%的患者。
(3)感染性心内膜炎:不常见。年轻人的较轻瓣膜畸形较老年人的钙化性瓣膜狭窄发生感染性心内膜炎的危险性大。
(4)体循环栓塞:少见。栓子可来自钙化性狭窄瓣膜的钙质或增厚的二叶瓣上的微血栓。
(5)心力衰竭:发生左心衰竭后,自然病程明显缩短,因此终末期的右心衰竭少见。
(6)胃肠道出血:因特发性或胃肠道(右半结肠)血管发育不良,可合并胃肠道出血。多见于老年瓣膜钙化患者,出血多为隐匿和慢性。人工瓣膜置换术后出血常可停止。
7.治疗
(1)内科治疗
主要目的为确定狭窄程度,观察狭窄进展情况,为有手术指征的患者选择合理手术时间。治疗措施包括:①预防感染性心内膜炎;如为风心病合并风湿活动,应预防风湿热。②无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次,应包括超声心动图定量测定。中和重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动,每6~12个月复查一次。③如有频发房性期前收缩,应予抗心律失常药物,预防心房颤动。主动脉瓣狭窄患者不能耐受心房颤动,一旦出现,应及时转复为窦性心律。其他可导致症状或血流动力学后果的心律失常也应积极治疗。④心绞痛可试用硝酸酯类药物。⑤心力衰竭者应限制钠盐摄入,可小心应用洋地黄类药物和利尿剂。过度利尿可因低血容量致左心室舒张末压降低和心排血量减少,发生直立性低血压。不可使用作用于小动脉的血管扩张剂,以防血压过低。β受体阻滞剂等负性肌力药物亦应避免应用。
(2)外科治疗
瓣膜置换术为治疗主动脉瓣狭窄的主要方法。无症状的轻、中度狭窄患者无手术指征。重度狭窄(平均跨瓣压差>50mmHg)伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征。无症状的重度狭窄患者,如伴有进行性心脏增大和(或)明显左心室功能不全,也应考虑手术。严重左心室功能不全、高龄、合并主动脉瓣关闭不全或冠心病,增加手术和术后晚期死亡风险,但不是手术禁忌证。手术死亡率≤5%。有冠心病者,需同时作冠状动脉旁路移植术。术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者。
儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄,甚至包括无症状者,可在直视下行瓣膜交界处分离术。
(3)经皮球囊主动脉瓣成形术
经股动脉逆行将球囊导管推送至主动脉瓣,用生理盐水与造影剂各半的混合液体充盈球囊,裂解钙化结节,伸展主动脉瓣环和瓣叶,解除瓣叶粘连和分离融合交界处,减轻狭窄。尽管此技术的中期结果令人失望(操作死亡率3%,一年死亡率45%),但它主要的治疗对象为高龄、有心力衰竭和手术高危患者,因此在不适于手术治疗的严重钙化性主动脉瓣狭窄患者仍可改善左心室功能和症状。适应证包括:①由于严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者。②严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术治疗,因有心力衰竭而具极高手术危险者,可作为过渡治疗措施。③严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女。④严重主动脉瓣狭窄,拒绝手术治疗的患者。与经皮球囊二尖瓣成形不同,经皮球囊主动脉瓣成形的临床应用范围局限。
8.预后