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第65章 何谓脆弱性骨硬化?

脆弱性骨硬化又称骨斑点症、播散型凝集性骨病及点状骨。全身多处骨骼上出现广泛散播的致密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因做X线检查时偶然发现。

病因不明,为一种先天性发育异常,有遗传及家族史。一般认为是常染色体的显性遗传。

临床表现:本病多无症状,约20%的患者述关节疼痛,尤其在骶椎。

X线表现:本病因多无临床症状及体征,完全依靠X线做出诊断。可见圆形或卵圆形的致密斑点,几乎波及全身,特别是在长骨的骨骺部位及干骺端,但骨干很少有斑点:斑点的大小不一,直径约由2~10mm数目不等。在脊柱、肋骨及锁骨均少见,在颅骨更稀有。骨骺的轮廓无改变;骨骺发育亦无影响,关节间隙正常。在成人,斑点一般不再有明显变化,而在儿童则斑点可以增加、消失或融合。

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