原发性肝癌（简称肝癌）是我国和某些亚非地区常见癌症。留原始胚胎细胞所发生，包括2、3种胚层，如皮肤、脑及外来多种组织。肿瘤凹凸不平，软硬不一，由多个结节组成。切面可见囊肿、骨、软骨及毛发等。镜下可见到各种胚层的结构，如腺体、呼吸道上皮、肌肉、骨、脑及神经细胞等成分。肝畸胎瘤虽为良性肿瘤，但有少数可恶变。
本病多见于婴幼儿，发病缓慢，全身情况良好。当肿块较大压迫近邻脏器时，可有上腹部不适、恶心和呕吐等。B超、CT等检查可发现肝脏占位性病变，如发现其中有增强的钙化斑点，为本病的特征。治疗以手术为主。如能完整切除肿瘤，可长期存活，预后良好。
二、肝脂肪瘤
肝脂肪瘤也罕见，由脂肪组织所构成，周围可有完整的薄层纤维组织包膜，瘤体为成群的正常脂肪细胞被纤维组织束分成叶状。有的脂肪瘤可用较多的纤维组织。
肝脂肪瘤一般无症状，多在体检时被B超、CT等检查发现。B超图像示为边界清楚的高密度区；CT检查有其特征性表现，即脂肪瘤的吸收系数为负值，一般均在－20H以下，最低可达－90H。长海医院近年遇到3例肝脂肪瘤患者，均为女性，由于其吸收系数均为负值，术前均做出了正确诊断，手术切除后恢复良好。1例随访最长已达8年，未见肿瘤复发。本病治疗以手术切除为主，对确诊的较小脂肪瘤可暂观察，如有明显变大，可再手术治疗。脂肪瘤不会恶变，预后良好。
§§§第3节胆道系统的解剖
一、肝内胆管的解剖
肝内胆管起于相邻肝细胞之间的胆小管，它由细胞膜的特定结构所形成，依次汇成胆小管、小叶间胆管、区域胆管、肝段胆管、肝叶胆管和左右肝管。左右肝管大多位于肝实质以外，应属于肝外胆管。但由于其汇合位置的高低，在个体之间差异很大，所以为了叙述的便利，本文将汇合部以上的左右肝管也称作肝内胆管系统。肝内胆管在肝内的行径与门静脉、肝动脉的分支基本一致，三者均被包围在结缔组织鞘－Glisson鞘内。肝内胆管一般根据肝脏分叶来命名，左右肝管为一级分支。左内叶、左外叶、右前叶和右后叶；胆管为二级分支，各肝段胆管为三级分支，尾状叶亦分出左右段胆管。
（一）左肝管
它位于肝门横沟的左侧，门静脉左干横部下缘的深面。左肝管平均长1．6cm，直径3～4mm，最大为5mm。它引流左半肝胆汁，由左外叶和左内叶胆管在肝实质浅层汇合而成，在与右肝管汇合前，还接受尾状叶左段1～2支小胆管。与右肝管相比，左肝管的行径较长，与总肝管的角度较大，因而引流胆汁较少，流速较慢，是左肝内胆管结石多见的一个原因。
1．左内叶胆管
常由两条内上支和两条内下支胆管汇合成，于门静脉左干矢状部内侧与同名动脉支伴行。它们的分支类型和分支数目比左外叶的变异大。
2．左外叶胆管
由左外叶上下段胆管在门静脉左干矢状部外侧汇合而成，经门静脉左干角部的深面向内侧走行，至矢状部内侧与左内叶胆管汇合。左外叶上下段胆管的位置，在镰状韧带左侧1cm的肝左外叶断面上，相当于肝厚度的脏面l／3与中1／3交界处，这可作为手术中寻找的标志。
3．左尾状叶胆管
1～2支，引流尾状叶半部的胆汁，注入左肝管或肝总管的汇合处。左肝管的分支类型可归纳为三种：①占大多数（73％），左外叶胆管在矢状部内侧面达横部深面，与左内叶胆管连接成左肝管；②占19％，左内叶胆管与左外叶下段胆管在矢状部深面先汇合，再行至矢状部内侧深面与左外叶上段胆管汇合；③占8％，左外叶上下段胆管和左内叶胆管在横部深面同一点汇合而成。无左肝管者少见，这种情况下为胆管、左外叶胆管和右肝管同时汇合；或者左内叶胆管开口于右肝管汇合成肝总管；或者是右后叶胆管在横部深面接受左外叶上段胆管汇合后，直接与右前叶胆管汇合成肝总管。脊柱右缘可作为术中分辨左内外叶胆管的标志，右缘左方的胆管分布至左外叶，右缘右方的胆管分布至左内叶。
（二）右肝管
平均长0．8cm，较左肝管短，直径为3～4mm。它主要由右前叶和右后叶胆管汇合而成，引流右半肝胆汁，并接受尾状叶右段及尾叶突的小胆管。它沿门静脉右干走行，在横沟中与左肝管汇合。
1．右后叶胆管
常见为右后叶上下段胆管沿同名静脉走行，在右后叶深面汇成右后叶胆管，然后绕过右前叶门静脉起点深面，至其内侧与右前叶胆管汇合。右后叶胆管属支有三组，其下组行程恒定，从肝脏右下角起沿肝后缘与第11、12肋平行，至右后叶胆管。
2．右前叶胆管右前叶胆管一般有3～6个分支，分成上、下两组。
3．右尾状叶胆管
共1～3支，引流尾状叶右半部的胆汁，汇入右肝管。亦有20％汇入左肝管。右半肝的胆管变异较左半肝多见。左外叶上段胆管、左内叶胆管可汇入右肝管。右肝管或其分支可接受胆囊旁支胆管。无右肝管者高达25％。主要有以下三种类型：①右前叶、右后叶胆管与左肝管在同一点上汇合成肝总管，称为三叉型，占无右肝管者的半数以上；②右前叶胆管在门静脉右干深面直接进入左肝管；③右后叶胆管直接进入左内叶胆管，在左外叶下段胆管汇合前接受左外叶上段胆管和尾状叶右段胆管。
总之，左肝管的变异决定于左内叶胆管的开口位置，而右肝管的变异决定于右前叶胆管的开口位置。此外，左三角韧带及肝脏纤维附件内的迷走胆管应予重视，在切断三角韧带时应仔细结扎，以免发生胆瘘。
二、肝外胆管的解剖
肝外胆管系统自胆总管始，至十二指肠乳头止，包括肝总管、胆囊和胆总管三部分。它是胆道手术常涉及的部位，同时变异较大，故具有重要的临床意义。
（一）肝总管
左右肝管在肝下约1cm处斜行汇合成肝总管，行于肝十二指肠韧带的浆膜层内，即小网膜右侧的游离缘。肝总管平均长3～5cm，直径5～8cm，向下与胆囊管汇合形成胆总管，该汇合点的高低决定了肝总管长度的变异。
（二）胆囊
胆囊是一个梨形的囊袋，长7～10cm，宽3～5cm，多数为50mL容积。它位于右半肝脏面的胆囊窝。胆囊与肝脏紧密接触，游离面被腹膜覆盖，该浆膜层与肝脏表面相连，其浆膜下结缔组织连于肝脏的小叶间结缔组织。整个胆囊可分为底、体、颈和胆囊管4个部分。胆囊颈呈狭长的漏斗状，似S形，长5～7cm，是胆囊体部向胆囊管的过渡阶段。胆囊颈部膨大，形成哈特曼袋，该处是胆石的常见部位，亦是胆囊手术时暴露胆囊Calot三角的牵引部分。Calot三角由胆囊管、肝总管和肝下缘围成，其内有胆囊动脉通过，是胆囊手术的重要解剖部位。胆囊管和胆囊颈黏膜皱襞为螺旋状，称海斯特瓣，使胆汁容易进入胆囊，而离开胆囊进入胆总管时，一定要有足够压力。
胆囊底部的体表位置在右腹直肌外侧与肋缘的交点（即第9肋软骨）。肥胖者难以确定腹直肌鞘外界，可用Grey－Turner法，即为左髂前上棘经脐孔与右肋缘的交点。吸气时胆囊位置下移，若胆囊有急性炎症，触摸有压痛，患者则会自动屏息，谓墨菲征。胆囊肿大时，亦可在该处触及肿块。
胆囊的血供来自胆囊动脉，其特点是扭曲，常有变异。它多起于右肝动脉的近段，位于胆囊的上方，有深浅两分支。Michael报道200多例尸体解剖中发现约20％有双胆囊动脉。近3／4的胆囊动脉源自肝右动脉，其他可起源于肝固有动脉、肝左动脉、胃十二指肠动脉、腹腔动脉或腹主动脉等。70％行走于肝总管的右侧，17％在肝总管的左侧，13％绕过肝总管的后侧、胆总管的前侧或后侧而到胆囊管的右侧或下段，或绕过左、右肝管的后侧。此外肝脏有小血管进入胆囊窝。胆囊的静脉回流为两部分：肝脏侧的血液经一些小静脉直接汇入肝脏；其余部分流向胆囊管静脉，经胆总管的静脉入门静脉系统。
胆囊的淋巴引流经固有膜和浆膜下层的多支淋巴管，回流到胆囊颈部或胆囊管周围的一个或数个淋巴结，然后向上至肝门淋巴结或向下至胆总管淋巴结（肝十二指肠韧带下淋巴结），可与胰腺头部的淋巴系统吻合，进一步引流至腹腔动脉淋巴结。部分淋巴引流直接和肝床相连。
交感传入神经和肝丛的副交感神经共同支配胆囊。左迷走神经分支和肝相连。在消化间期，迷走神经刺激产生胆囊壁平滑肌的周期性收缩。
胆囊壁的组织学结构分为黏膜、肌层和外膜、无黏膜下层和黏膜肌层。胆囊黏膜的皱襞柔软，其高度和宽度不等，呈分支状排列。黏膜上皮为单层高柱状，电镜下可见微绒毛，其深层是固有膜，含疏松结缔组织、弹性纤维、神经纤维、小血管和淋巴管。肌层排列是内纵外环，但层次不明显，颈部和底部的肌肉发育好。胆囊外膜较厚，与胆囊床接触部分是纤维膜，游离部分是浆膜，与肝脏的浆膜相连。正常胆囊仅在颈部有管泡状的黏液腺，含立方细胞或低柱状细胞。黏液腺主要含硫酸糖蛋白。
胆囊黏膜凹入固有膜、平滑肌甚至外膜下结缔组织，形成罗阿氏塞，又名胆囊黏膜窦。它在胎儿期不存在，婴儿时可见散在几个，在尸检中可见于42％的正常胆囊，在伴结石或炎症的胆囊标本中出现率则达86％。其确切形成机制不明，可能与胆囊内压增加、过分扩张继而收缩松弛有关。
路施卡管，又名胆囊腺管、迷走胆管，位于胆囊的肝侧，直径在1mm到数mm，是镜下可见的小胆管，偶尔位于腹侧浆膜下结缔组织内。正常和病理时均有，可能是胚胎发育时所残留。路施卡管和罗阿氏窦之间无交通，亦不通胆囊腔，但部分与肝内胆管、肝管甚至胆囊管交通，术中若不仔细结扎，可导致胆瘘。
胆囊解剖变异有以下几种：
1．胆囊缺如或闭锁发育不全
原始肝憩室的尾支未发育，则出生时无胆囊和胆囊管。若尾支在胚胎期发育未空化，则形成条索样组织，即胆囊闭锁。这类畸形多见于流产和未成熟胎儿，外科手术病例中占2％，常伴有其他系统的异常，有家族遗传病史。据报道2／3患者有类似急、慢性胆囊炎的胆道疾病症状，胆总管扩张，胆石发病率高达25％～50％。术前诊断困难，口服胆囊造影时胆囊不显影，或超声未探及胆囊时应有所警惕。
2．多胆囊畸形从胚胎学角度可分为原基分裂和副胆囊两组：
（1）原基分裂组
为一支胆囊管汇入胆总管，有的表现为纵形膈，外观正常，纵形膈将胆囊分为两个单独的腔。V型胆囊又名两叶胆囊，是由尾支发育时分叉形成。两个腔完整，在颈部汇合或仅在底部有纵形膈。Y型胆囊为两个完整的胆囊，两支胆囊管汇合成总胆囊管后汇入胆总管。
（2）副胆囊组
其特点是有两支胆囊管，分别开口于胆总管，或其中有一支开口于肝管，称为H型。另有一种副胆囊从肝内胆管发生，位于肝内，胆囊管汇入肝内胆管。三胆囊罕见，其胆囊管数目l～3支不等。多胆囊的诊断不易，因为有的浆膜内，管型胆囊可在异位，甚至残留退化。多胆囊时胆石发生率高，以往的治疗观点主张切除病变胆囊保留有功能的胆囊。现在认为，若需要切除胆囊，则应将整个胆囊同时切除。
3．部位异常
胆囊的部位异常罕见。其类型有左侧位、肝内位、游离型、后移位、腹膜后位、横位、肝上位、膈上位以及镰状韧带内、结肠系膜内、甚至前腹壁内位。
最多见的异位胆囊是左侧位，位于镰状韧带的左侧和肝左叶的下面。其发生原因可能是发育时胆囊管旋转到左侧并被腹膜固定，亦可见于游离胆囊或整个内脏逆位者，如果胚胎期肝憩室的头支发育快，就有可能将胆囊埋在肝内。胆囊可位于肝表面或覆盖有薄层肝组织，亦可深埋在肝内。由于胆囊的收缩受限，胆汁淤滞和胆结石的发生率很高。
游离胆囊的表面完全被腹膜覆盖，连接胆囊的系膜长短不定。系膜可能与胆囊管相连，胆囊可在腹腔内自由摆动，系可连接整个胆囊的全长，从肝的脏面支撑胆囊。胆囊系膜的发生率约4％～5％。随着年龄增长，系膜萎缩，胆囊的活动度增加。游离胆囊的最大危险是胆囊扭转，继发胆囊缺血坏死。
4．胆囊折叠
胆囊的最常见异常是折叠或扭结，位于体部和漏斗部或体部和底部之间，前者称为沙漏状胆囊，后者为倒圆锥形胆囊。底部折叠有两种类型：①隐蔽型：浆膜下型，外表正常，完全覆盖以腹膜；②显露型：浆膜型，覆盖的腹膜深入到裂缝。
5．胆囊隔膜
产生胆囊隔膜的原因有两个，一个是胚胎发育不良。大约在胚胎期第2个月，胆囊多个裂未完全融合，则形成胆囊内多个隔膜，或者双腔胆囊，其隔膜可纵形，亦可横形，隔膜内的肌纤维与胆囊壁相连。胆囊隔膜可以不完整，各腔之间互相交通。第二个原因是炎症导致胆囊隔膜形成，如增生性胆囊病。虽然产生隔膜的原因还未明确，但胆囊切除术常可缓解隔膜所产生的症状。
6．其他异常
胆囊体积变小多数是慢性炎症的结果，而胆囊囊肿则是发育异常所致，曾有报道肝内巨大胆囊囊肿，吸出4L胆汁样液体。由于原基细胞发育的异种形成和炎症反应的化生分化，胆囊和胆囊管内偶尔可见异位组织，包括胃黏膜、胰腺泡、肠上皮、肝组织、迷走甲状腺泡。先天黏连是又一种异常，如小网膜到胆囊十二指肠或结肠的黏连带。
（三）胆总管
胆总管位于十二指肠韧带的右侧游离缘、肝固有动脉的右侧和门静脉的右前方，向下相继行于十二指肠球部和胰头部后面的胆总管沟内，斜行进入十二指肠降部后内侧壁内，开口于十二指肠乳头。胆总管长度随胆囊管与肝总管汇合的高低而异，一般长约7～9cm，管径0．6～0．8cm（＜1cm）。超过1．2cm可视为病理改变。胆总管上部腔宽、壁薄，下部腔小、壁厚。胆管模型和胆管造影可显示两者之间有一个切迹，切迹下为增厚节段，主要位于十二指肠黏膜下。胆总管进人胰腺时的直径平均为6．5mm，切迹上5．7mm，切迹下3．9mm，黏膜下3．3mm，与胰管汇合时仅1．9mm，共同通道的直径为2．9mm，乳头开口处为2．1mm。
根据其行程和毗邻关系，胆总管可分为四段，前两段术中能良好显露；后两段与胰头和十二指肠关系密切，手术暴露困难。
