家族性高睾血症(FMPP),属常染色体显性遗传,仅男性发病,系因黄体生成激素/人绒毛膜促性腺激素受体(LHCGR)基因发生突变引起LHCGR结构性激活,造成LHCGR在无促黄体生成激素(LH)刺激下发生自主性功能激活,从而产生性腺自主性功能亢进。睾丸Leydig细胞在无LH兴奋下自主性合成与分泌睾酮,使阴茎增大,阴毛早现,并使曲细精管发育,睾丸增大,甚至排精。血清睾酮水平虽显著升高,但对促性腺激素释放激素(GnRH)激发无反应,这点可与GnRH依赖性性早熟相区别。女性LHCGR基因突变不会发生性早熟,由于卵巢在无FSH的联合作用下,仅LH受体的功能激活,尚不足以启动其性腺类固醇激素的合成及卵泡发育,所以在女性不引起性早熟。
同类推荐
教育从赞美开始:孩子,你最棒!
采用故事导入评析的形式为你讲析赏识教育,故事篇篇经典,评析句句精彩,读来发人深省,引人深思。不仅让你掌握了赏识教育的方式,而且还让你避免涉足赏识的误区。让那些“望子成龙,望女成凤”的聪明的家长们勇敢地打破传统教育的樊笼,握紧赏识教育这个武器,给孩子营造一个健康成长的天堂,引领孩子走向辉煌的成功之路!适合孩子的教育才是最好的
这是一所创造了奇迹的学校。20年前,它还名不见经传,于北京山灵水秀的龙凤山旁悄然诞生;20年来,在几乎没有任何外部支撑的条件下,它秉承新型、高品位、国际化的办学理念,默默培育出一代代具有国际视野、开阔胸襟的新人;20年,它的办学成果,获得国内外公认,其高中毕业生百分之百就读国外大学,超过60%的毕业生被世界排名前100位的顶级大学争相录取。走进孩子内心世界:0~3岁儿童心理百科
《走进孩子内心世界(0-3岁儿童心理百科)》由陶红亮主编,《走进孩子内心世界(0-3岁儿童心理百科)》是一本关于0~3岁儿童身心发展的心理百科书,阐述了感知孩子情绪、解读孩子行为等知识,并就这些过程中可能面临的问题给出了建设性的指导;介绍了儿童大脑、身体、视觉、听觉、语言、思维、情绪、信任、道德等方面的发展,揭示了孩子如何从一个多数时间只是睡觉吃东西的婴儿成长为一个忙碌、活泼好动的学步期儿童;还从心理学、医学、教育学等角度揭开了儿童发展的神秘面纱,带你走进一个奇妙的孩子世界,让你见证孩子发展的每一个里程碑,学会用新的眼光来看待孩子。
热门推荐
乱世至尊:笑揽江山雪
前一世,他是测谎专家,看透世人虚情假意,唯一信任的只有自己能抓在手里的一切;这一世,他是异世大陆上不受尊宠的世子,有着异于常人的血脉却天生体弱多病,权谋算计,赌命猜心,剑挑五洲,所向披靡,下得皇权,上窥天机。且看他如何逆转命运,独步天下,披靡众生,笑傲称神。家有遗产
父亲郑书轩去世后,郑家浩、马青梅与郑美黎、何志宏两对夫妇为了遗产而起了纷争。他们意外得知父亲早在半年前就立下了遗嘱,把唯一的财产——价值150万元的房子留给了一个叫葛春秀的女人。为了独霸父亲留下的房子,何志宏与郑美黎施苦肉计,假离婚,并顺理成章地成了户主。马青梅一家生活困窘,干脆搬到父亲的房子与郑美黎合住。姑嫂同住一屋檐下,矛盾不断。郑家浩厌恶这种鸡飞狗跳的日子,宁愿不要房子。马青梅亲自去昆明带回了葛春秀。马良躬死后,马青梅与马大海姐弟俩因为遗产而关系疏远。马父欠下大笔遗债,马大海想合法避债,马青梅在良心上过不去,最终选择了承担父亲的债务,继承“遗产”。葛春秀病入膏肓后,郑父的老友告诉郑家浩有关郑美黎的惊人身世……在遗产面前,有人利欲熏心,赢得金钱,输了亲情、爱情;有人博大宽爱,永不背弃,相互扶持。众生百态,难道遗产只意味着金钱吗?它更重要的传承意义是什么?这个故事,正在许多家庭中活色生香地上演,或是上演过……