3）风湿性心外膜炎：病变主要累及心外膜脏层，呈浆液性或纤维素性炎症。在心外膜腔内有大量液渗出，形成心外膜积液，当渗出以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏的不停搏动和牵拉而形成绒毛状，称为绒毛心。
渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收，则发生机化，使心外膜脏层和壁层互相黏连，形成缩窄性心外膜炎。
（2）风湿性关节炎。风湿性关节炎最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大关节，呈游走性、反复发作性。关节局部出现红、肿、痛和功能障碍，关节腔内有浆液及纤维素渗出，病变滑膜充血肿胀，邻近软组织内可见不典型的Aschoff 小体。急性期后，渗出物易被完全吸收，一般不留后遗症。
（3）皮肤病变。急性风湿病时，皮肤出现环形红斑和皮下结节，具有诊断意义。
1）环形红斑：为渗出性病变。多见于躯干和四肢皮肤，为淡红色环状红晕，中央皮肤色泽正常。光镜下红斑处真皮浅层血管充血，血管周围水肿及淋巴细胞和单核细胞浸润。病变常在1～2天消退。
2）皮下结节：为增生性病变。多见于肘、腕、膝、踝关节附近的伸侧面皮下结缔组织，直径0.5～2cm，呈圆形或椭圆形，质硬、无压痛的结节。光镜下结节中心为大片的纤维素样坏死物，周围呈放射状排列的Aschoff 细胞和（或）纤维细胞，伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。
（4）风湿性动脉炎。风湿性动脉炎，大小动脉均可受累，以小动脉受累较为常见，例如冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉及肺动脉等。急性期，血管壁发生黏液变性，纤维素样坏死和淋巴细胞浸润，并伴有Aschoff 小体形成。病变后期，血管壁纤维化而增厚，管腔狭窄，并发血栓形成。
（5）风湿性脑病。多见于5～12岁儿童，女孩较多。主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。后者主要累及大脑皮质、基底核、丘脑及小脑皮层。光镜下神经细胞变性、胶质细胞增生及胶质结节形成。当锥体外系受累时，患儿出现肢体的不自主运动，称为小舞蹈症。
二、心内膜炎的分类及其病因、发病机制、病理改变、合并症和结局
1.感染性心内膜炎。感染性心内膜炎是由病原微生物直接侵袭心内膜，特别是心瓣膜而引起的炎症性疾病。通常分为急性和亚急性两种。
（1）急性感染性心内膜炎。
1）病因及发病机制：急性感染性心内膜炎主要由致病力强的化脓菌引起。通常病原体是在身体某部位发生感染，当机体抵抗力降低时，细菌入血引起脓毒血症、败血症并侵犯心内膜。
2）病理改变：主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣，引起急性化脓性心瓣膜炎，在受累的心瓣膜上形成赘生物。疣状赘生物主要由脓性渗出物、血栓、坏死组织和大量细菌菌落混合而形成。疣状赘生物体积庞大、质地松脆、灰黄或浅绿色。
3）合并症和结局：疣状赘生物破裂后形成含菌性栓子，可引起心、脑、肾、脾等器官的感染性梗死和脓肿。受累瓣膜可发生破裂、穿孔或腱索断裂，引起急性心前膜功能不全。此病起病急，病程短，病情严重，患者多在数日或数周内死亡。
（2）亚急性感染性心内膜炎。
1）病因及发病机制：亚急性感染性心内膜炎主要由毒力相对较弱的草绿色链球菌所引起，还有肠球菌、革兰阴性杆菌、立克次体、真菌等均可引起此病。这些病原体可自感染灶（扁桃体炎、牙周炎、咽喉炎、骨髓炎等）入血，形成菌血症，再随血流侵入瓣膜；也可因拔牙、心导管及心脏手术等医源性操作致细菌入血侵入瓣膜。
2）病理改变：①心脏：此病最常侵犯二尖瓣和主动脉瓣，病变特点是常在有病变的瓣膜上形成赘生物。赘生物呈息肉状或菜花状，质松脆，易破碎、脱落。受累瓣膜易变形，发生溃疡和穿孔。光镜下疣状赘生物由血小板、纤维素、细菌菌落、坏死组织、少量中性粒细胞组成，溃疡底部可见肉芽组织增生，淋巴细胞和单核细胞浸润。②血管：细菌毒素和赘生物脱落形成栓子，引起动脉性栓塞和血管炎。栓塞最多见于脑，其次为肾、脾等，由于栓子不含菌或仅含极少的细菌，细菌毒力弱，常为无菌性梗死。③变态反应：因微栓塞的发生引起局灶性或弥漫性肾小球肾炎。皮肤出现红色、微隆起、有压痛的小结节，称Osler 小结。④败血症：脱落的赘生物内有细菌，侵入血流，并在血流中繁殖，致患者有长期发热、脾脏肿大、白细胞增多、皮肤、黏膜和眼底常有小出血点、贫血等表现。
3）合并症和结局：临床上除有心脏体征外，还有长期发热、点状出血、栓塞病状、脾肿大及进行性贫血等迁延性败血症表现。病程较长，可迁延数月，甚至1年以上。
2.非感染性心内膜炎。非感染性心内膜炎指不是由病原体直接引起的心内膜炎，在心瓣膜上形成无菌性血栓性赘生物。
（1）病因和发病机制。内湿性心内膜炎实际上是非感染性心内膜炎的一种。其他非感染性心内膜炎有慢性消耗性疾病引起的疣状血栓性心内膜炎、系统性红斑狼疮引起的Limbman‐Sacks血栓性心内膜炎。
（2）病理改变。在心内膜闭锁缘形成由血小板、纤维素形成的疣状赘生物。
Limbman‐Sacks血栓性心内膜炎可见纤维素样坏死。
三、心瓣膜病的类型、病理改变、血流动力学改变和临床病理联系
心瓣膜病是指心瓣膜因各种原因损伤后或先天性发育异常所造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全，最后导致心功能不全，引起全身血液循环障碍，是最常见的慢性心脏病之一。
1.二尖瓣狭窄。
（1）病理改变。因瓣膜病变，瓣膜口狭窄可缩小到1.0～2.0cm2，严重时可达0.5cm2。病变早期瓣膜轻度增厚，呈隔膜状；后期瓣叶增厚、硬化、腱索缩短，使瓣膜呈“鱼口状”。腱索及乳头肌明显黏连短缩，常合并关闭不全。
（2）血流动力学及心脏变化。早期由于二尖瓣口狭窄，心脏舒张期从左心房流入左心室的血流受阻，左心房代偿性扩张肥大，使血液在加压情况下快速通过狭窄口，并引起漩涡与震动，产生心尖区舒张期隆隆样杂音。后期左心房功能代偿失调，左心房内血液淤积，肺静脉回流受阻，引起肺淤血、肺水肿或漏出性出血。临床出现呼吸困难、发绀、咳嗽和咳出带血的泡沫状痰等左心衰竭症状。当肺静脉压升高（ ＞25mmHg）时，通过神经反射引起肺内小动脉收缩或痉挛，使肺动脉压升高。长期肺动脉高压，可导致右心室代偿性肥大，继而失代偿，右心室扩张，三尖瓣因而相对关闭不全，最终引起右心房淤血及体循环静脉淤血。
（3）临床表现。颈静脉怒张，肝淤血肿大，下肢水肿及浆膜腔积液等心力衰竭症状。听诊心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音。X 线显示左心房增大，晚期左心室略缩小，X 线显示为“梨形心”。
2.二尖瓣关闭不全。
（1）病变。多为风湿性心内膜炎的后果，也可由亚急性细菌性心内膜炎引起。
（2）血流动力学改变。二尖瓣关闭不全时，左心收缩期左心室部分血液反流到左心房内，加上接纳肺静脉的血液，左心房血容量较正常增多，久之出现左心房代偿性肥大，继而左心房、左心室容积性负荷增加，使左心室代偿性肥大，右心室、右心房代偿性肥大，右心衰竭和体循环淤血。
（3）临床病理联系。听诊心尖区可闻及收缩期吹风样杂音。X线显示左心室肥大，呈“球形心”。
3.主动脉瓣狭窄。
（1）病理改变。主动脉瓣膜间发生黏连、瓣膜增厚、变硬，并发生钙化致瓣膜口狭窄。
（2）血流动力学及心脏变化。主动脉狭窄后左心室排血受阻，左心室发生代偿性肥大，室壁增厚，呈向心性肥大。后期左心功能代偿性失调，出现左心衰竭，进而引起肺淤血、右心衰竭和体循环淤血。
（3）临床表现。听诊主动脉瓣区可闻及粗糙、喷射性收缩期杂音。X线显示心脏呈“靴形”。患者出现心绞痛、脉压减小等症状。
4.主动脉瓣关闭不全。
（1）血流动力学及心脏变化。在舒张期，主动脉关闭不全，主动脉部分血液反流至左心室，使左心室血容量增加，发生代偿性肥大。久而久之，相继发生左心衰竭、肺淤血、肺动脉高压，进而引起右心肥大、体循环淤血。
（2）临床表现。听诊主动脉区可闻及舒张期吹风样杂音。患者可出现颈动脉搏动、水冲脉、血管枪击音及毛细血管搏动现象，脉压加大。
四、原发性高血压的概念、发病机制，良性高血压的分期及其病理变化，恶性高血压的病理特点1.原发性高血压的概念。高血压可分为原发性高血压和继发性高血压。原发性高血压是一种原因未明的、以体循环动脉血压升高［收缩压≥ 140mmHg（18.4kPa）和（或）舒张压≥90mmHg（12.0kPa）］为主要表现的独立性全身性疾病，以全身细动脉硬化为基本病变，常引起心、脑、肾及眼底病变，并伴有相应的临床表现，以往也称高血压病。
2.发病机制。
（1）各种机制引起的Na＋潴留。因Na＋在体内过多，因而引起水潴留，使细胞外液增加，致心排出量增加，血压升高。
（2）外周血管功能和结构异常。凡是能引起外周血管收缩物质（肾素、儿茶酚胺、内皮素等）增多的因素，都可以通过缩血管作用使血管口径缩小，从而使外周阻力增加，导致血压升高，外周血管结构发生变化。由于外周血管壁中膜平滑肌细胞的增生和肥大，使血管壁增厚、管腔缩小，外周阻力增加，血压升高。
3.良性高血压的分期及其病理变化。良性高血压按病变的发展可分为三期：
（1）功能紊乱期。为原发性高血压的早期阶段。全身细小动脉间歇性痉挛收缩、血压升高，因动脉无器质性病变，痉挛缓解后血压可恢复正常。细动脉是指中膜仅有1～2层平滑肌细胞，血管口径＜1mm 的动脉。
（2）动脉病变期。
1）细动脉硬化：是原发性高血压的主要病变特征，表现为细动脉玻璃样变。因细动脉长期痉挛，加之血管内皮细胞受长期的高血压刺激，内皮细胞及基底膜受损，内皮细胞间隙扩大，通透性增强，血浆蛋白渗入到血管壁中。同时平滑肌细胞分泌大量细胞外基质，平滑肌细胞因缺氧而变性、坏死，遂使血管壁逐渐由血浆蛋白、细胞外基质和坏死的平滑肌细胞产生的修复性胶原纤维及蛋白多糖所代替，正常管壁结构消失，逐渐凝固成红染无结构均质的玻璃样物质，致细动脉壁增厚，管腔缩小甚至闭塞。
2）肌型小动脉硬化：小动脉内膜胶原纤维及弹性纤维增生，内弹力膜分裂。中膜平滑肌细胞增生、肥大，不同程度地胶原纤维和弹力纤维增生。血管壁增厚，管腔狭窄。
3）大动脉硬化：如主动脉及其主要分支并发动脉粥样硬化。
（3）内脏病变期。
1）心脏：心脏重量增加，可达400g 以上。肉眼观左心室壁增厚，可达1.5～2.0cm（正常1.0cm 以内）。乳头肌和肉柱增粗，心腔不扩张，相对缩小，称为向心性肥大。光镜下心肌细胞变粗、变长，伴有较多分支。心肌细胞核肥大，圆形或椭圆形，核深染。晚期当左心室代偿失调时，心肌收缩力降低，逐渐出现心腔扩张，称为离心性肥大。
2）肾脏：肉眼观双侧肾脏对称性缩小，质地变硬，肾表面凹凸不平，呈细颗粒状，单侧肾可小于100g（正常成人约为150g），切面肾皮质变薄（达0.2cm，正常为0.3～0.6cm）。皮髓质界限模糊，肾盂和肾周围脂肪组织增多。肾脏以上的病变特点称为原发性颗粒性固缩肾。
3）脑：由于脑细小动脉硬化造成局部组织缺血，毛细血管通透性增加，脑可发生一系列病变。例如，①高血压脑病：由于脑小动脉硬化和痉挛，局部组织缺血，毛细血管通透性增加，发生脑水肿。②脑软化：由于脑的细小动脉硬化和痉挛，供血区脑组织缺血而发生多数小坏死灶，即微梗死灶。光镜下梗死灶组织液化坏死，形成质地疏松的筛网状病灶，后期坏死组织被吸收，由胶质纤维增生来修复。③脑出血：是高血压最严重的并发症，也是致命性的并发症。
脑出血常发生于基底核、内囊，其次为大脑白质、脑桥和小脑。脑出血的主要原因是脑的细小动脉硬化使血管壁变脆，当血压突然升高时血管破裂。此外，血管壁病变致弹性降低，当失去壁外组织支撑（如位于微小软化灶处）时，可发生微小动脉瘤，如再遇到血压升高或剧烈波动，可致微小动脉瘤破裂、出血。
4）视网膜：视网膜中央动脉发生细动脉硬化。眼底检查可见血管迂曲，反光增强，动静脉交叉处出现压痕。严重者视盘水肿，视网膜出血，视力减退。
4.急进型（恶性）高血压的病理特点。特征性的病变是增生性小动脉硬化和坏死性细动脉炎，主要累及肾。前者主要表现为动脉内膜显着增厚，伴有平滑肌细胞增生，胶原纤维增多，致血管壁呈层状葱皮样增厚，管腔狭窄。后者病变累及内膜和中膜，管壁发生纤维素样坏死。
HE染色管壁伊红深染，周围有单核细胞及中性粒细胞浸润，免疫组化检查含大量纤维素、免疫球蛋白和补体成分。
