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第45章 全国硕士研究生入学统一考试西医综合考试大纲精解(44)

(三)临床表现

1.一期(前驱期)。主要有:①轻度性格改变和行为失常;②可有扑翼样震颤(肝震颤);③脑电图多数正常;④此期可历时数日和数周,因症状不明显,易被忽视。

2.二期(昏迷前期)。①以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主,常被看成一般精神病;②有明显得神经体征,如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛、Babinski 征阳性等;③扑翼样震颤存在;④脑电图有特征性异常;⑤ 可出现不随意运动及运动失常。

3.三期(昏睡期)。①以昏睡和精神错乱为主,各种神经体征持续或加重,大部分时间患者呈昏睡状态,可以唤醒;②扑翼样震颤仍可引出;③肌张力增加,四肢被动运动常有抵抗力;④锥体束征常呈阳性,脑电图有异常波形。

4.四期(昏迷期)。①意识完全丧失,不能唤醒;②浅昏迷时腱反射和肌张力亢进;③深昏迷时各种反射消失;④由于患者不能合作,扑翼样震颤无法引出;⑤ 肌张力降低、瞳孔散大,可出现阵发性惊厥,踝阵挛和换气过度;⑥ 脑电图明显异常。

(四)实验室检查

1.血氨。慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病患者多有血氨增高,在急性肝功能衰竭的患者中,血氨也可正常。

2.脑电图检查。典型改变为节律变慢,出现θ 波和δ 波。可以早期发现肝性脑病和判断预后。

3.诱发电位检查。视觉诱发电位(VEP)和听觉诱发电位(AEP)可有相应改变,但特异性和敏感性较差。

4.简易智力测验。包括书写、数字连接试验、图画、用火柴杆搭五角星、构词、计算等,在临床上诊断早期肝性脑病和亚临床脑病简便实用。

5.脑脊液检查。谷氨酰胺和色氨酸增多,与昏迷程度密切相关。严重肝病时,腰穿应慎重。

(五)诊断

肝硬化失代偿期并发中枢神经系统紊乱为其主要特征,主要诊断依据为:①严重肝病(或)广泛门体侧支循环;②精神紊乱、昏睡或昏迷;③有肝性脑病的诱因;④明显肝功能损害或血氨增高;⑤ 扑翼样震颤及典型的脑电图改变有重要参考价值。

(六)鉴别诊断

以精神症状为主要或唯一表现的肝性脑病易被误诊为精神病,以昏迷为主要表现的肝性脑病需与糖尿病、低血糖、脑血管意外、颅内感染和镇静剂过量引起的昏迷相鉴别。

(七)治疗

治疗目的:促进意识恢复,要求早期治疗和综合治疗。

1.消除诱因。去除肝性脑病发作的诱因是其一般治疗的基本原则,亦是其他药物治疗的基础。①调整饮食结构:开始数日禁食蛋白质。病情稳定者可适量摄入,首选植物蛋白,尽量少摄入肉类蛋白。②慎用镇静药。③纠正电解质和酸碱平衡紊乱:防止利尿过度、大量放腹水等,可造成低钾性碱中毒的情况。④止血和清除肠道积血:上消化道出血是肝性脑病的重要诱因,出现食管胃底静脉曲张破裂出血时,应采取各种手段止血;清除肠道积血可采取以下措施:口服或鼻饲乳果糖、硫酸镁等,或稀释乳果糖灌肠,或用生理盐水、弱酸液灌肠。⑤ 其他:缺氧者吸氧,低血糖者静脉注射高渗葡萄糖,感染应及时控制。

2.药物治疗。①减少肠道氨的生成和吸收;②促进体内氨的代谢;③GABA/BZ 复合体拮抗剂:氟马西尼对3~4 期患者有促醒作用;④减少或拮抗假神经递质:支链氨基酸可竞争性抑制芳香族氨基酸进入大脑,抑制大脑中假神经递质的合成。

(3)其他治疗。①减少门体分流;②人工肝;③肝移植;④肝细胞移植。

(4)其他对症治疗。①纠正水、电解质、酸碱平衡失调;②保护脑细胞功能;③保持呼吸道通.;④预防脑水肿。

九、结核性腹膜炎的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗

(一)临床表现

1.全身症状。结核毒血症常见,主要是发热与盗汗。热型以低热和中等热最多见,少数呈稽留热。

2.腹痛、腹泻。约2/3的患者有腹痛,以持续性隐痛或钝痛多见,多位于脐周、下腹,有时见全腹,腹泻常为胃肠功能紊乱的表现。

3.腹胀、腹水。病初多有腹胀感,腹水一般以少到中量多见。

4.腹部触诊有腹壁柔韧感。常见于黏连型腹膜炎,但非特征性体征。

5.腹部肿块。常见于脐周,大小不一,可有触痛,可误诊为肿瘤或肿大的腹部脏器。

(二)实验室检查

1.血常规和血沉。可有轻中度贫血,血沉多增快。

2.PPD 试验。阳性有助于诊断,但阴性不能排除本病。

3.腹水检查。多为草黄色渗出液,少数呈混浊或淡血性,以淋巴细胞或单核细胞为主;ADA 明显增高,有助于诊断,但非特异性,尚须排除肿瘤。

4.影像学检查。腹部B 型超声波检查可发现少量腹水,对腹部包块性质鉴别有一定帮助;X 线检查可提示腹膜增厚、肠黏连、肠梗阻等征象;胸片提示肺结核者,有助于结核性腹膜炎的诊断。

5.腹腔镜检查。适于有腹水而无黏连者,典型者可见腹膜充血、水肿、黄白色或灰白色粟粒样结节。肠黏连过多者可取壁层腹膜作病检,阳性率甚高。

(三)诊断

主要诊断依据:青壮年患者,以女性多见;伴有其他器官结核病者;发热同时伴有腹胀、腹痛、消瘦、乏力;腹壁柔韧感,伴或不伴腹水等体征;腹穿可获得草黄色渗出液,且ADA 升高;X线钡餐示肠黏连及腹部平片见肠梗阻或散在钙化点;腹腔镜检查及腹膜活检有确诊价值。

(四)鉴别诊断

1.以腹痛为主要表现者。须与克罗恩病(特别是小肠克罗恩病)、消化性溃疡、慢性阑尾炎、慢性胆囊病变、慢性盆腔炎等鉴别。

2.以腹水为主要表现者。须与肝硬化、Budd‐Chiari 综合征、缩窄性心包炎等鉴别,血性腹水应考虑癌瘤可能。

3.以腹块主要表现者。结合部位须与胃癌、肝癌、结肠癌、卵巢癌等鉴别,必要时可行剖腹探查,以免误诊。

4.以发热为主要表现者。稽留热须与伤寒鉴别,弛张热须与败血症、感染性心内膜炎等鉴别,发热伴贫血、消瘦、淋巴结肿大者须与淋巴瘤等鉴别。

(五)治疗

治疗关键:及早给予合理、足够疗程的抗结核化学药物治疗,以达到早日康复、避免复发和防止并发症的目的。

1.一般治疗。注意休息营养,必要时给予肠外营养。

2.抗结核药物治疗。结核性腹膜炎在抗结核治疗中的注意事项:对一般渗出型病例,由于腹水及症状消失常不需太长时间,患者可能会自行停药,常导致复发,故必须强调全程规则治疗;对黏连型或干酪型病例,由于纤维增生,药物不易进入病灶,故应加强抗结核化疗的联合应用,并适当延长抗结核的全疗程。同时治疗其他器官结核,对毒血症状重及渗出型患者,在足量抗结核药物治疗同时可考虑加用糖皮质激素。

3.腹水治疗。如有大量腹水,可适当放腹水以减轻症状。

4.手术治疗。适用于有完全性肠梗阻、肠结核穿孔、肠系膜淋巴结破溃等情况。

十、炎症性肠病(溃疡性结肠炎、Crohn 病)的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、治疗

(一)溃疡性结肠炎

一种病因尚不十分清楚的直肠和结肠慢性非特异性疾病。病情轻重不等,多呈反复发作的慢性病程。

1.临床表现。起病多数缓慢,少数急性起病,偶有急性暴发起病。病程呈慢性经过,多表现为发作期与缓解期相交替,少数症状持续并逐渐加重。

(1)消化系统表现。①腹泻:见于绝大多数患者。黏液脓血便是本病活动期的重要表现。

大便次数及便血程度反映病情轻重。②腹痛:一般诉有轻中度腹痛,多为左下腹或下腹的阵痛,常有里急后重,疼痛-便意-便后缓解的规律。若并发中毒性巨结肠或炎症波及腹膜,有持续性剧烈腹痛。③其他症状:可有腹胀,严重病例有食欲不振、恶心、呕吐。

体征:轻、中型患者仅有左下腹轻压痛,有时可触及痉挛的降结肠或乙状结肠。重型和暴发型患者常有明显压痛和鼓肠。出现中毒性巨结肠、肠穿孔等并发症可有腹肌紧张、反跳痛、肠鸣音减弱等。

(2)全身表现。一般出现在中、重型患者。中、重型患者活动期常有低度至中度发热,有合并症或急性暴发型常出现高热。重症或病情持续活动可出现衰弱、贫血、消瘦、低蛋白血症、水与电解质紊乱等。

(3)肠外表现,本病可伴有多种肠外表现。如外周关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病等在结肠炎控制或结肠切除后可以缓解或恢复的疾病,以及骶髂关节炎、强直性脊柱炎、原发性硬化性胆管炎等与溃疡性结肠炎共存但与其病情变化无关的疾病。

(4)并发症表现。①中毒性巨结肠:多发生在暴发型或重症溃疡性结肠炎患者。此时结肠病变广泛而严重,一般以横结肠为最严重。常因钡剂灌肠、低钾、使用抗胆碱能药物或阿片类制剂而诱发。本并发症预后很差,易引起急性穿孔。②直肠结肠癌变:多见于广泛性结肠炎幼年起病而病程漫长者。③其他并发症:肠大出血在本病发生率约为3%,肠穿孔多与中毒性巨结肠有关。肠梗阻少见。

2.实验室检查。

(1)血液学检查。血沉和C‐反应蛋白增高是活动期的标志。

(2)粪便常规检查。肉眼观察有黏液脓血便,显微镜镜检可见红细胞和脓细胞,急性发作可见巨噬细胞。粪便病原学检查目的是要排除感染性结肠炎,是本病诊断的一个重要步骤。

(3)结肠镜检查。本病诊断和鉴别诊断的重要手段之一。内镜下所见:①黏膜弥漫性充血、水肿,粗糙呈细颗粒状,血管纹理模糊,质脆、出血,可附有脓性分泌物;②病变明显处见弥漫性糜烂或多发性溃疡;③慢性病变见假息肉及桥状黏膜,结肠袋往往变钝或消失。结肠镜下黏膜活检组织学见弥漫性炎症细胞浸润,活动期表现为表面糜烂、溃疡、隐窝炎、隐窝脓肿;慢性期表现为隐窝结构紊乱、杯状细胞减少。

(4)X 线钡剂灌肠检查。主要表现有:①黏膜粗乱及(或)颗粒样改变;②多发性浅溃疡,炎症性息肉改变;③结肠袋消失,肠壁变硬,肠管缩短、变细,可呈铅管状。重型或暴发型病例不宜做钡剂灌肠检查,以免加重病情或诱发中毒性巨结肠。

3.诊断。本病并无特异性改变,需排除各种可能有关的病因后才能作出本病诊断。完整的诊断应包括临床类型、病情严重程度、病变范围、病情分期及并发症。

(1)疾病的主要诊断依据包括慢性腹泻,血、脓和黏液便,腹痛,里急后重,伴有(或不伴有)不同程度的全身症状,反复发作的趋势;大便常规和培养不少于3次,排除细菌性痢疾、阿米巴痢疾、慢性血吸虫病、肠结核、感染性肠炎及克罗恩病、缺血性肠炎、放射性肠炎等基础上,具有结肠镜检查重要改变中至少1项及黏膜活检组织学所见可以诊断此病(没条件进行结肠镜检查,而X 线钡剂灌肠检查具有X 线征象中至少1项,但不够可靠)。

(2)临床症状不典型而有典型结肠镜检查表现及黏膜活检组织学所见(或典型X 线钡剂灌肠检查表现)。

(3)有典型临床表现或典型既往史而目前结肠镜检查或X 线钡剂灌肠检查无典型改变,应列“疑诊”。

4.鉴别诊断。(1)慢性细菌性痢疾。常有急性菌痢病史,从粪便、直肠拭子或内镜检查时所取得的渗出物进行培养,可分离出痢疾杆菌,抗菌药物治疗有效。

(2)阿米巴肠炎。病变以近侧结肠为主,溃疡边缘潜行,溃疡间黏膜多属正常,粪便或结肠镜取渗出物检查可找到溶组织阿米巴包囊或滋养体,用抗阿米巴药物治疗有效。

(3)血吸虫病。有疫水接触史,常有肝脾大,血中嗜酸粒细胞增多,粪便可检出血吸虫卵或孵化毛蚴阳性。内镜检查见黏膜下黄色颗粒等典型病变,直肠或乙状结肠黏膜组织压片低倍镜下可找到虫卵。

(4)结肠癌。内镜检查和活组织检查可予鉴别。

(5)肠易激综合征。粪便中可有大量黏液,但无脓血。X 线和结肠镜检查有结肠痉挛等改变。患者往往有其他明显的神经性症状。

(6)克罗恩病。可发生于自食管到肛门的任何胃肠道部位,但以回肠末端和右半结肠最为多见。克罗恩病有时可表现为病变单纯累及结肠,此时鉴别诊断十分重要。

(7)其他。尚应与溃疡型肠结核、结肠憩室炎、结肠息肉症、放射性结肠炎、假膜性结肠炎等鉴别。

5.治疗。治疗目的:控制急性发作,维持缓解,减少复发,防治并发症。

(1)一般治疗。强调休息、饮食和营养。及时纠正水、电解质平衡紊乱,必要时输血、输注血清白蛋白,病情严重者应禁食,并予完全胃肠外营养治疗。对腹痛、腹泻的对症治疗要权衡利弊,使用抗胆碱能药物或止泻药宜慎重。对重症有继发感染者,应积极抗菌治疗,静脉给广谱抗生素,合用甲硝唑对厌氧菌感染有效。

(2)药物治疗。①氨基水杨酸制剂:柳氮磺吡啶(SASP)是治疗本病的常用药物,其中有效成分为5‐氨基水杨酸(5‐ASA),适用于轻、中型患者或重型经糖皮质激素治疗已有缓解者。

5‐ASA能达到远端回肠和结肠发挥药效,适用于不能耐受SASP 患者。②糖皮质激素:适用于对氨基水杨酸制剂疗效不佳的轻、中型患者,特别适用于重型活动期患者及急性暴发型患者。

③免疫抑制剂:可试用于对激素治疗效果不佳或激素依赖的慢性持续型病例。

(3)手术治疗。①紧急手术指征:大量或反复严重出血,肠穿孔,并发中毒性巨结肠经内科治疗12~24 小时无效者;②择期手术指征:癌变或多发性息肉,结肠周围脓肿或瘘管形成,慢性持续型长期内科治疗无效而严重影响生活质量,虽用糖皮质激素可控制但糖皮质激素不良反应太大不能耐受者,并发关节炎、皮肤和眼部病变药物治疗无效。

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