526 入侵地下世界（7）
只不过，这件令人意想不到的是，成功的喜悦极其短暂。布鲁辛纳想要知道这种致病性的蛋白质来自何种生物，结果却发现我们每个人的脑细胞中都会生产这种特殊的蛋白。难道说，我们每个健康人的头脑之中，也都存在着能够导致库鲁病的罪魁祸首吗？会不会是布鲁辛纳在分离prion蛋白的过程中搞错了呢？
很快，布鲁辛纳自己找到了答案。问题就出在蛋白质的三维结构上，任何同类的生物，在他们的脑中分离的prion蛋白，是几乎一模一样的。
通常，当生物学家们在谈论一个蛋白质时，他们脑子里想的是这个蛋白质的一维长链序列。也就是说，基因编码所决定的氨基酸排列顺序就“代表”了一个蛋白质。这种代表与对应关系通常是没什么问题的，因为只要序列确定，那么这条氨基酸的长链就一定会折叠成它自己特定的三维结构。
然而，生物学最“讨厌”的地方就在于，它总有例外。相当一部分蛋白质的三维结构是可变的，经典情况是有两种结构状态，可以通过消耗能量在两种状态之间变来变去。这也正是此类蛋白质行使功能的方式。应该说，蛋白质形成的三维结构不像是硬梆梆的砖头，而更像是一个柔软的线团，还是能够变形的线团。
而导致库鲁病的prion蛋白就是，同类摄入同类的蛋白质之后，这种具有两种结构状态的蛋白质相互结合，产生了变异，于是两个相同的细胞，在经过人体吸收，之后，不应该是经过生物的吸收之后，着两种原本天然的蛋白质，就开始了变异，两种相同的物质结构，并不全都是天然的正常状态。其中有一种结构状态是天然的，我们姑且称之为“好”的结构状态；另一种则会导致库鲁病，我们姑且称之为“坏”的结构状态，着也就是患病之后的人，为什么会分成两个极端的原因。
但是什么原因让蛋白质从好的状态变成了坏的状态呢？答案出乎所有科学家的预料，竟然就是蛋白质的自身。也就是说，本来一个健康人脑中的prion蛋白都处在好的结构状态。如果有一个被摄入的蛋白质经过与好的蛋白质结合之后，就会成为坏结构状态的prion蛋白质，而且这种蛋白质会直接来到这个人，或者是生物的脑中，这种变坏的蛋白质，它就会拉着身边的好的蛋白质，从好变坏，完全就是分子水平上的“近墨者黑”。这有点像是一种“传染”，坏的蛋白质从一个变两个，两个变四个，越来越多，最终形成了那些在病人脑部观察到的蛋白斑块。这也是为什么发病需要很长时间的原因，因为这个指数发展曲线的初期是极其缓慢的。
这也就是为什么，在英国的养牛场里，会开始出现一种怪病。得了这种病的牛会变得跌跌撞撞，疯疯癫癫，由此命名为疯牛病。等对病牛的解剖发现，它们的脑中出现了像克-雅氏病和库鲁病一样的海绵状孔洞，以及蛋白斑块。因此，这种病的正式名称被称为牛海绵状脑病，但是刚开始根本没有人会将这个病症与库鲁病结合，那个时代的医学界，他们普遍的认为这就是一种新的动物瘟疫。
但是很快，疯牛病呈现了疯狂传染的爆发态势，几年间就出现了数万个病例。可是还没等人们研究清楚疯牛病的来龙去脉，1990年代初期，英国又开始出现多例人类克-雅氏病患者，并有患者相继死去。很快，人们这才将这两件事情联系到了一起。
而在1996年，英国官方宣布了疯牛病的存在，对于病牛的大规模宰杀和深埋也就此展开。但是，人们并不知道有多少病牛此前已经进入了流通渠道，于是人人自危的大恐慌在英国蔓延开来。隔岸观火的欧洲大陆地区也未能独善其身。疯牛病后来甚至还出现在了北美和日本。
到最后，英国的科学家门，他们经过从被感染的人的身体身上研究，这些人就已经证实，疯牛病也是由布鲁辛纳所发现的prion蛋白引起的。如果人食用了病牛的牛肉，就有一定机率患上克-雅氏病。如果牛肉没有经过高温烹制，那么患病的机率就会更高。英国官宣疯牛病之后的次年，布鲁辛纳因其对prion蛋白的发现和研究而获得了诺贝尔生理及医学奖，而此时库鲁病已然绝迹二十余年。
同样由同类的蛋白质引起，人的克-雅氏病没有高传染性，而疯牛病却扩散得很快，这与欧美养牛场的喂养方式有关。他们会把牛身上卖不掉的部分制成肉骨粉添加到牛饲料中，用以提高牛的蛋白质摄入量，进而提高产肉量和产奶量。这些卖不掉的部分当然包括脑组织，也就为prion蛋白的传染大开方便之门。
在prion的问题上，牛和黑猩猩和人并不是多么特别的物种。事实上，2000年来的研究表明，像这样自己变成了一种“坏”的结构状态，还能把身边“好”的结构状态也带成“坏”的结构状态的prion蛋白，其实广泛存在于自然界中，甚至在昆虫、细菌的细胞内也有发现，而至今这种病症还是一种无解的绝症。
当然，我们关心的往往是一些更为宏观的大型动物。比如羊也会患上prion引起的海绵状脑病，俗称羊痒症。病羊除了运动能力失调，还会不停地找地方蹭痒，因而得名。事实上，羊痒症的研究还对库鲁病的研究有过一定的帮助。早在1959年，就有学者注意到了库鲁病人的脑组织与羊痒症的病羊脑组织非常类似，都有着海绵状的孔洞，从而建立了两种病之间的联系。
而不只这些动物会患病，还有另一种能够患上海绵状脑病的大型动物就是鹿。由于它们患病后不协调的步态就像是僵尸一样，因此得名僵尸鹿病，也就是今年几次出现在新闻中的主角。当然，这种僵尸鹿病并不会传染给人类——只要你不吃它们就好。
