中度危险组的儿童髓母细胞瘤的术后放化疗，标准治疗方法是，手术后全脑全脊髓放疗3600cGy，然后对后颅窝进行加量至5400～5580cGy。一些研究者为了能减轻患者的毒副反应，采用三维适形技术和调强技术等用于颅后窝的局部加量。Fukunaga等发现，采用三维适形技术患者的耳蜗部位被65%的等剂量曲线包括，而常规二维照射技术耳蜗的剂量到达101%的剂量。Huang等发现在IMRT组中，只有13%的患者有3～4度的听力损害，而常规放疗组有64%的患者听力3～4度的损害。Carrie等在MSFOP 98试验中，对48例患者进行了超分割放疗研究，1Gy/次，2次/日，36Gy后对局部补量至68Gy，补量时瘤床外放1.5cm。6年生存率78%，无病生存率75%。FSIQ测试（Full-Scale Intelligence Quotient）每年下降2点。
Ris等认为降低全脑全脊髓剂量后，患者FSIQ等认知能力的指标相比全脑全脊髓照射足量的历史对照组均有提高。方法是将全脑全脊髓的照射剂量降低至23.4～25Gy，但放疗前或后均进行化疗，方案可采用：CCNU+顺铂+VCR、环磷酰胺+顺铂+VCR。Oyharcabal等则在手术后先行4个周期以依托泊苷+卡铂为主的方案化疗，在术后90天后行放疗。
高度危险组的儿童髓母细胞瘤的放化疗，这组患者大多发病时肿瘤体积较大，完全切除困难，或者在确诊时即发现有中枢神经系统播散。大多数研究者认为，术后放疗联合化疗能提高这组患者的无瘤生存率。Evans等发现联合化疗组的5年无瘤生存率48%，而单纯放疗组的则是0%。提示对于这一类患者，术后放疗联合化疗是必要的。Packer等研究了63名儿童高危组髓母细胞瘤患者，所有患者均接受术后全脑全脊髓放疗，并接受后颅窝的局部加量。放疗完成后接受CCNU+卡铂+VCR方案的化疗。5年无进展生存率全组为85%。
小于3岁的髓母细胞瘤的术后放化疗，年幼患者的全脑全脊髓放疗给患者带来严重的中枢神经系统的远期毒副反应，如听力损伤、认知障碍、神经发育迟缓、智力发育迟缓、生长迟缓等。许多研究者希望能通过联合使用化疗等方法，降低全脑全脊髓放疗的剂量，从而提高患者的生存质量。但多个试验均提示降低全脑全脊髓放疗剂量（18Gy），联合化疗后复发率提高；考虑到MTX独特的药物动力学特点，能在整个神经系统内均匀分布，较好透入深部血管周围腔隙中及脑实质中，有研究者将MTX用于髓母细胞瘤患儿的术后化疗中。Rutkowski等研究了1992～1997年间，在31个医学中心接受治疗的62名小于3岁的髓母细胞瘤患者。所有患者在术后4～20周接受化疗，均未接受术后放疗。化疗药物主要包括环磷酰胺、VCR、卡铂、MTX和依托泊苷。研究发现所有患儿5年总生存率为66%，5年的无进展生存率也达到58%。研究中没有患儿发生MTX引起的神经毒性。长期生存的患者IQ测试虽然比同年龄段正常儿童低，但比接受放疗的患儿要高，差别均有统计学差异。
复发儿童髓母细胞瘤的放化疗，对于复发病灶局限的患者，立体定向放疗技术联合大剂量的化疗可以得到较好的疗效；而对于播散型病灶的患者，立体定向放疗技术并没有明显的优势。因为对于复发患者的再次全脑全脊髓的放疗，将给患者带来严重的远期中枢神经系统的毒副反应，所以许多学者研究是否能通过高剂量的化疗联合自体干细胞的移植，来避免对于复发患者的再次全脑全脊髓的放疗。
Massimino等报道了17例放疗后复发患者进行大剂量化疗联合手术或再次放疗的结果，中位生存时间仅41个月。Vita等报道了1988～2005年间，8个法国医学中心治疗的39名复发儿童髓母细胞瘤患者的治疗情况。所有患者被诊断为复发后，接受白消安150mg/m2连续4天联合硫替派300mg/m2连续3天的大剂量化疗。化疗结束后48小时行自体干细胞移植。对于接受大剂量化疗后，复发病灶仍有残留的患者，给予再次手术。自体干细胞移植后70天，所有患者均接受后颅窝局部的放疗，剂量为1.8Gy/F、50～55Gy。对于在大剂量化疗后，疾病仍有进展的患者，给予全脑全脊髓放疗至35Gy。研究发现，全组患者5年总生存率达到了68.8%，对于复发为局限病灶的患者，5年总生存率为77.2%。相比以全脑全脊髓放疗为基础的复发髓母细胞瘤患者的挽救治疗方案，5年总生存率得到了大幅度的提高。本组患者最常见的毒副反应有大剂量白消安引起的肝静脉阻塞综合征，生殖腺主要是卵巢功能的衰竭和中枢神经系统的毒副反应。肝静脉阻塞综合征在使用静脉注射白消安和使用去纤维蛋白核苷酸后，均得到了好转。而在随访了约5年时间后，对本组幸存患者行FSIQ测试，平均得分为71.8，相比接受了全脑全脊髓放疗的复发患者的62分，也得到了一定程度的提高。
成人髓母细胞瘤与儿童髓母细胞瘤常累及小脑蚓部不同，成人髓母细胞瘤多累及小脑半球。成人髓母细胞瘤中促结缔组织增生型约占25%～40%，而在儿童髓母细胞瘤中，这一病理类型仅占15%。成人髓母细胞瘤预后进展相对缓慢，恶性程度较儿童髓母细胞瘤相对较低。Laetitia等对法国1975～2004年间13个医疗中心就诊的253名年龄大于18岁的成人髓母细胞瘤患者的临床资料进行了分析。患者在术后接受全脑全脊髓放疗35Gy，并对后颅窝加量至54Gy。146名患者接受了辅助化疗。5年和10年的总生存率分别是72%和55%，5年和10年的无病生存率分别是65%和55%。其他大样本的生存率情况与此相仿，脑干是否累及、第四脑室是否累及、后颅窝的剂量小于50Gy与预后有关。全脑全脊髓照射剂量大于或等于34Gy组和小于34Gy联合化疗组的总生存率没有统计学差异。复旦大学肿瘤医院对34例髓母细胞瘤全脑及全脊髓照射后全组5年总生存率是58.8%，无瘤生存率是53.2%。其中术后化疗组和未化疗组的5年总生存率分别是71.4%和50.1%，无瘤生存率分别是57.1%、50.2%，差别均无统计学意义。
七、预后
影响预后的不良因素有：①切除范围少于75%；②脑脊膜的广泛转移，小脑种植转移；③年龄小于4岁，未能进行中枢轴放疗或未能足量放疗而致椎管内病灶未控；④脑干受侵；⑤术后两周脑脊液肿瘤细胞学阳性。
第八节 生殖细胞瘤
颅内生殖细胞肿瘤根据WHO分类，包括6类，分别为生殖细胞瘤、胚胎癌、内胚窦癌、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性生殖细胞肿瘤。以松果体区的生殖细胞瘤最为常见，约占松果体区肿瘤的50%。Jeunings统计389例颅内生殖细胞肿瘤所占比例，生殖细胞瘤占65%，畸胎瘤占18%，胚胎癌占5%，内胚窦癌占7%，绒癌占5%。本病好发于儿童及青少年，占颅内肿瘤0.5%～5%；占儿童脑肿瘤的0.3%～3.4%。男性多于女性，为（2～3.2）∶1。颅内生殖细胞肿瘤好发于间脑中线部位，及松果体区、鞍上区，据统计鞍上区占37%，松果体区占48%，此2个部位相继发生占6%，三脑室占3%，基底节-丘脑占3%，脑室占3%。约30%位于鞍区在小脑亦可发生，发生率占颅内肿瘤的1%～4%。松果体区的生殖细胞瘤男性占多数，在鞍上生殖细胞瘤中女性占轻微优势。位于基底节丘脑的生殖细胞瘤儿童占多数。
