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第5章 疹病的分类鉴别(4)

(3)急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病):病因未明,曾怀疑为病毒或细菌感染。本病主要累及皮肤、黏膜与淋巴结。易发于5岁以下幼儿,亦见于青年。病起即高热可达40℃,多数在2周内缓降。①皮疹发生于病后3~5天,为麻疹样、猩红热样或多形红斑样疹,一般不痒,多发于躯干,也见于面、四肢,无水疱、出血、结痂,1周左右消失,无色素沉着。皮疹始发时,手足红肿伴弥漫性非凹陷性水肿。

第2周起,指(趾)末端近甲周处见膜状脱屑,接着全身脱屑。②球结膜充血,口唇最初充血、潮红,以后干燥、结痂、皲裂。舌、咽黏膜也充血,舌面呈杨梅状。③淋巴结于发热第3天,有颈淋巴结一过性肿大,质地硬,轻压痛,不化脓。

可伴腹泻、关节痛、关节炎、心肌炎、心包炎、无菌性脑膜炎、黄疸等病症。

(4)莱姆病:最先发现于美国东北部Lyme镇,以后世界各地陆续有报道。我国东北森林区有散发者。本病病原为伯勃氏疏螺旋体,传播媒介主要为蜱。本病为全身多系统病,见于任何年龄,夏季多发。皮疹发生率接近80%,且具高度特异性。典型皮疹称“慢性游走性红斑”。初为小红斑、小丘疹,数毫米大,渐做离心性扩大,数周至数月后,红斑直径可达数厘米,甚至更大。皮损中央消退呈正常皮色或淡紫色,边缘环状,环较宽,稍隆起,常无水疱、鳞屑,偶有丘疹、脓疱、溃疡、结痂。皮疹好发于躯干、四肢近侧,或单个,或多发。续发性皮疹的红斑较小,数目多,游走性不显。掌跖不发疹。皮疹部有烧灼、疼痛或微痒感觉。全身症状有发热、乏力、寒战、头痛、肌痛、恶心、呕吐等。除皮肤外,本病还累及神经系统、心脏、关节、肝脾等。可自愈,预后好。

十九、紫癜

紫癜(皮肤出血)既是疹名又是病名。作为皮疹,它像斑疹一样,看得见、摸不着,可触摸性紫癜是个例外。毛细血管扩张有时类似紫癜,可望而不可触及,但只要用放大镜观察,便可一目了然,它是细丝状血管扩张。红斑、紫癜、毛细血管扩张三者,都可被看作广义的斑疹。但红斑、毛细血管扩张是血管充血或扩大所致;而紫癜则来自出血。因此,前二者色可压退,而紫癜则不能。

紫癜同时又是病名,不过不是一个病而是一类病,一大类病。这类病的复杂程度并不亚于湿疹和药疹。

(1)就紫癜的形态而言,最小的瘀点只有针头甚至针尖大,而最大的瘀斑可以超过手掌大。紫癜绝大多数不隆起,但除了上面提过的可触知性紫癜外,血疱、血肿都显著突出皮面。当然这些出血性损害已经不在疹病皮疹的范围内。紫癜的好发部位、分布、排列也变化多端,成环、成带、成串……

无所不有。数量少的只有几个,多则不计其数。颜色随疹龄和部位深浅而呈红、紫、蓝、棕黄。

(2)紫癜可单独存在,也可以和另一种或另几种皮疹配伍。常与紫癜作伴的皮疹有红斑、丘疹、结节、风团、水疱、毛细血管扩张等。不同疾病有不同的搭配对象和方式。伴紫癜的续发损害(疹)也很多,糜烂、出血、坏死、溃疡、结痂、色素沉着等都是。单纯性紫癜的皮疹“只此一家”;而多种血管炎、结缔组织病如系统性红斑狼疮等则除紫癜外,还有形形色色的疹群、紫癜和多种症状组成的综合征。

(3)紫癜病因之复杂可谓无与伦比。湿疹、药疹虽然诱因众多,毕竟都限于变态反应范畴。而紫癜则几乎与所有已知的病因,包括皮肤病和全身性疾病,都有直接、间接的关系。可以说,无论是哪个系统、哪个器官的病症,皆可出现紫癜。变态反应、微生物感染、血液病尤其是血小板异常自不待言,其他如代谢障碍,内分泌失调,心、肝、脾、肺、肾病,中毒状态,各种血管病等也可出现紫癜。还有一些紫癜,尽管进行了无微不至的检查,依然原因不明。

(4)结合上述各点,紫癜的临床意义亦即重要性,不言自明。它经常是多种严重病、疑难症的早期,甚至是唯一的早期线索。不少血液病、血癌、淋巴瘤、结缔组织病(如系统性红斑狼疮)、肝病(如肝硬变)、肾病、中毒、感染、变态反应(主要是药物过敏)等疾病,都以紫癜为初征或主征。许多病症由于出现紫癜而使原本良好的预后顿时改观。一些本无紫癜的细菌感染,一旦发现伴有紫癜,往往预示菌血症迫在眉睫;血液病、血管病患者的紫癜症状一旦减轻或消失,则预后变好,病人转危为安。

(5)紫癜的分类迄今未统一。单纯根据病因或临床表现来分类不仅失之偏颇,而且使人眼花缭乱。如采用病因结合临床分类则既合理又实用。按此分类如下:①血小板疾病:包括血小板减少、血小板功能异常、血小板增多症。②血管性或非血小板减少性紫癜:血管内压升高(咳嗽、呕吐、血循环受阻、血液淤积)、血管支持组织缺损或缺陷(老年性紫癜、坏血病等)、中毒性紫癜(化学毒物、药物)、感染、伴系统疾病性和蛋白异常血症性或原因不明的小血管炎(毛细血管炎、小动脉炎)、偶伴紫癜的其他皮肤病(多形红斑、系统性红斑狼疮、皮肌炎等)。③凝血障碍性疾病。④有紫癜表现的综合征(痛性挫伤综合征、暴发性紫癜等)。

二十、痤疮、酒渣鼻和汗疱有何疹病皮疹

痤疮、酒渣鼻和汗疱是大家都熟悉的常见病。这3种病都是皮肤附属器官毛囊、皮脂腺或汗腺的疾病。下面介绍与这3种病有关的疹病皮疹的知识。

1.痤疮

痤疮俗称粉刺。它的疹病皮疹限于初期痤疮、轻症痤疮和无并发症的痤疮。皮疹有粉刺、丘疹、脓疱3种。

常见的痤疮后遗症是点状凹陷疤,由于其体积小、多发,也有些类似疹病皮疹。主要临床表现:

(1)粉刺:这里所说的“粉刺”与痤疮的俗名不能画等号,这里的粉刺是痤疮的最早皮疹,是一种特殊的小丘疹。粉刺有两种:一种是没有“头”的闭合性粉刺即白头粉刺,它看上去是个黄白色点或小疙瘩,大小不一,埋在皮肤里,无开口,不露头;另一种是黑头粉刺,又叫开放性粉刺,看上去好像小些、浅些,有开口,开口处有黑点——黑色角化栓,它的下部发白,有点像豆渣,黑点被挤出后遗下小坑。白头粉刺是黑头粉刺的前身,但不少白头粉刺始终不开放,即不变黑头粉刺。

(2)丘疹:痤疮的丘疹大都与毛囊一致,丘疹可由粉刺转化而来,也可以一开始就是丘疹。丘疹可为炎症性或非炎症性。前者色红,触之发热,代表所在毛囊已发炎,因而实质上是一种毛囊炎。

(3)脓疱:痤疮脓疱可来自丘疹,特别是炎性丘疹;也可以开始即为脓疱。脓疱可继续增大并往深处发展而成疖。上述3种皮疹通常都发生在皮肤油腻处,如面、胸、上背部,这也是痤疮的好发部位。

2.酒渣鼻

俗名“酒刺”“红鼻子”。它的疹病皮疹类似痤疮,也有丘疹、脓疱,但无粉刺。另有两种痤疮不见或少见的皮疹,即红斑、毛细血管扩张。皮疹分布于面部,上至额,下至颏(下巴),中累及双颊,形成菱形区。病区皮肤油腻。后期丘疹、脓疱增大,甚至出现鼻部肥厚块形物,称鼻赘。鼻赘是皮脂腺增生与炎性病变的结果。

酒渣鼻与痤疮的不同点,除上面已述及者外,还有以下3点:(1)酒渣鼻的发病年龄迟于痤疮,基本上是中年人的病。

(2)酒渣鼻极少发生在痤疮好发的胸、背等部位。

(3)痤疮病程较短,青春期后多自愈;酒渣鼻病程长,很难自愈。少数病人兼患两种病,先患痤疮,后患酒渣鼻,因而兼有两种病的皮疹。

3.汗疱

此病原因未完全弄清,曾怀疑与手足多汗、汗液潴留、湿疹样反应有关,有时因情绪变化激发。它的基本皮疹是小水疱。水疱见于手掌、手指侧面及指端;偶见于手背、足跖,水疱深在,疱如米粒大或更小,半球形,稍隆起,对称分布。泡液清亮,疱不易破,也不伴炎症或化脓。疱液吸收后有小片脱皮,脱皮处皮肤菲薄、细嫩,可自觉痛。四周皮肤有痒感及烧灼感。春末夏初呈周期性发作,夏季重。

汗疱主要的鉴别诊断是:①癣菌疹:此疹较大、较分散,与足癣等癣病有密切关系。②剥脱性角质松解症:是手掌上的散在性小片“空泡”状脱皮,不痒,无水疱,可与汗疱并存。

二十一、少见但能揭示全身重症的疹病有哪几种这些病很少见,它们的皮疹也不都是疹病皮疹,但疹病皮疹连同非疹病皮疹经常预示着某种或某些全身疾患,其中不少属重症。因此,对这类少见病有些粗浅了解是有裨益的。

基层医务人员一旦遇见皮疹与全身症状不成比例的疑难病时,便能拓宽思路考虑一下这类病,并及时查阅专著、请教专家,避免延误。

(1)淀粉样变:淀粉样蛋白,是一种呈特殊反应的均匀而无固定结构的物质。这种物质沉积于组织或器官并导致不同程度的功能障碍,这就叫淀粉样变。淀粉样变分型较多,比较重要、常见且有疹病表现的有2种:①原发性皮肤淀粉样变(淀粉样变苔藓):基本损害为丘疹,以后增大成结节。初始为褐色斑点,针头大,渐变为尖头丘疹,约2毫米大,扁平隆起,半球形或圆锥形,质硬,可为棕色、褐红色、浅红色或正常肤色,有蜡样光泽,表面粗糙、角化、有薄屑,顶部有黑色角栓,皮疹密集而不融合,这不同于神经性皮炎。

皮疹对称分布于双小腿伸侧胫前、上背部、大腿和前臂。皮疹排列有特色,即小腿、上背部丘疹随皮纹呈念珠状。本病瘙痒剧烈,病程慢性。一般与内脏病无关联。②原发性系统性淀粉样变:较罕见,基本皮疹也是丘疹。丘疹初起时细小,发亮,散在,扁平或半球形,蜡状琥珀色,光滑坚硬。丘疹可增大成结节或融合成斑块,可因出血而呈蓝红色。好发于面、眼睑、眶周、鼻、口周。尚有许多非疹病皮疹。此型淀粉样蛋白广泛沉积于平滑肌、横纹肌、结缔组织及血管壁,因而累及心、肾、肝、胃肠道等脏器。约有1/5的患者伴多发性骨髓瘤。

(2)黄色瘤:有多种,其中有几种与高血脂相关。有疹病皮疹且伴全身症状的是播散性黄色瘤。本病基本损害为丘疹或结节,黄色、红黄色或黄棕色,数量多,对称,初发时稀疏、散在,尔后融合成斑片。丘疹直径一般为1~5厘米,好发于腹股沟、腋下、颈侧、肘窝、腘窝部。全身症状有呼吸和吞咽困难及窒息等。部分患者有眼病、尿崩症、血脂异常。

(3)肥大细胞增多症:过去称为色素性荨麻疹,实际上这只是肥大细胞增多症的一型。起因是真皮中肥大细胞浸润并释出组织胺。有疹病皮疹的分型如下:①泛发型(播散性):即色素性荨麻疹。基本损害为风团,广泛、散在,好发于四肢、躯干,痒或微痒,无全身不适。风团的前身为棕褐色斑丘疹,摩擦后变为风团。斑丘疹与风团为圆形或卵圆形,界清。皮疹多见于出生后1年内的婴儿,幼儿、成人亦不少。

②持久性发疹性斑状毛细血管扩张:为毛细血管扩张性红斑,含色素少,好发于胸部,以青年居多,常伴骨骼损害。③弥漫型:较少见。疹病皮疹为苔藓化小丘疹,好发于皱褶部,剧痒。非疹病皮疹有黄色肥厚斑块,弥漫性皮肤潮红等。婴儿患者可有肝脾肿大,预后差。

本病可有多种全身症状,如恶心、呕吐、腹痛、心动过速、晕厥甚至休克。主要见于泛发型,称肥大细胞综合征。本症的系统型有淋巴结、肝、脾、骨损害;恶性型为肥大细胞恶性增生,有人认为它已属白血病的范围。

(4)类癌综合征:与上述肥大细胞增多症有些类似。是类癌及其转移灶分泌活性物质5-羟色胺引起的一种内分泌一代谢综合征。疹病皮疹为红斑,迅速扩大成片,均匀,地图状,边缘清,也可表现为大小不一的斑块,小的像风团,疹间有正常皮肤。红斑伴阵发性面、颈皮肤潮红,典型者呈深红、青紫、苍白3期变化。潮红区自觉灼热,潮红时结膜充血,眼睑、手背浮肿,眼、鼻及唾液腺分泌增加并出汗。皮疹初起于面部,很快波及颈、肩、上胸、上肢,而背、腹少受侵犯。本病每日可发作多次,每次持续数分钟至数小时。情绪激动、劳累、排便、多食、饮酒等皆可诱发。胃肠道症状有水泻、肠蠕动亢进、间歇性搏动性腹痛、肝大等;心脏病态包括心动过速、低血压、瓣膜病变等;呼吸道若有类癌转移则有咳嗽、哮喘、阵发性气促等。晚期则脑部、骨髓等均有转移类癌。

(5)弥漫性体部血管角化瘤:为罕见遗传病。皮肤和内脏小血管有脂质沉着,皮疹有特征性伴有血管运动障碍、心血管和肾损害。

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